Enfermedad de Behçet: síntomas, cómo se diagnostica y qué estudios piden
En resumen
La enfermedad de Behçet es una inflamación crónica y poco común de los vasos sanguíneos. Causa aftas en la boca que salen una y otra vez, muchas veces junto con llagas genitales, inflamación en los ojos o lesiones en la piel. No hay un estudio de laboratorio que la confirme por sí solo: el diagnóstico es clínico y se basa en una puntuación. La PCR, la VSG o el HLA-B51 solo apoyan el cuadro o ayudan a descartar otras causas. Si tienes un ojo rojo y doloroso o pierdes visión, busca atención urgente.
¿Qué es la enfermedad de Behçet?
La enfermedad de Behçet (también llamada síndrome de Behçet) es una vasculitis, es decir, una inflamación de los vasos sanguíneos que puede afectar arterias y venas de cualquier tamaño. Va por brotes, con temporadas tranquilas entre uno y otro[7]. No se contagia y no es una infección.
| Tema | Lo que conviene saber |
|---|---|
| Otros nombres | Síndrome de Behçet, enfermedad de Adamantiades-Behçet, "enfermedad de la ruta de la seda" |
| Qué tan común es | Unos 10 casos por cada 100,000 personas en el mundo, 120 en Turquía y 32 en Medio Oriente[3]; en América Latina parece poco frecuente[10] |
| Edad habitual | Se diagnostica en promedio hacia los 30 años, casi siempre entre los 15 y los 45[5]; en América Latina, en promedio a los 33[10] |
| Estudios clave | Una puntuación clínica (criterios ICBD), a veces la prueba de patergia; PCR, VSG, biometría hemática (BH) y examen general de orina (EGO) para medir inflamación y descartar otras enfermedades |
| Especialista | Reumatólogo, que trabaja junto con oftalmólogo, dermatólogo y otros especialistas[2] |
¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Behçet?
Los síntomas cambian mucho entre una persona y otra, y casi nunca salen todos al mismo tiempo.
- Frecuente Aftas o llagas en la boca que regresan una y otra vez; casi siempre son la primera señal[6]. El médico busca por lo menos 3 episodios en 12 meses[7].
- Frecuente Llagas genitales, en cerca del 75 % de los pacientes, en el escroto o la vulva; pueden dejar cicatriz[6].
- Frecuente Lesiones en la piel: granitos parecidos al acné y bolitas rojas y dolorosas en las piernas (eritema nodoso), en uno de cada tres pacientes[5][6].
- Posible Inflamación del ojo (uveítis) en más de la mitad de los casos, más seguido en hombres: ojo rojo y adolorido, vista borrosa, molestia con la luz[6].
- Posible Dolor e hinchazón en las articulaciones y dolor de cabeza[7].
- Rara Trombosis en las venas, aneurismas, afectación del cerebro (neuro-Behçet) o úlceras en el intestino[5]. Son formas graves que requieren atención de especialistas.
¿Aftas comunes o enfermedad de Behçet?
La mayoría de las personas con aftas que se repiten no tiene Behçet. Las aftas comunes son mucho más frecuentes y tienen causas sencillas, como una mordida, el estrés o la falta de hierro o de vitamina B12; revisa nuestra guía de aftas bucales y sus estudios. La sospecha aparece cuando las aftas vienen con llagas genitales, problemas en los ojos o en la piel. Una llaga genital también puede ser herpes, una infección contagiosa diferente: lee nuestra página de herpes y sus pruebas.
¿Cuándo ir al médico?
Cuándo buscar atención
- Urgencia: llama al 911 si pierdes la vista de golpe, tienes un dolor de cabeza muy fuerte y repentino, debilidad en un brazo o una pierna, confusión, dolor en el pecho, tos con sangre, o una pierna hinchada y adolorida con falta de aire. Pueden ser señales de que la enfermedad afecta el ojo, el cerebro o los vasos[5][7].
- En 24 a 48 horas si tienes un ojo rojo y adolorido o vista borrosa (busca al oftalmólogo pronto), una llaga genital dolorosa, o fiebre con aftas mientras tomas medicinas que bajan las defensas.
- En tu próxima consulta si has tenido aftas 3 veces o más en un año, sobre todo con granitos en la piel o dolor en las articulaciones, o si ya tienes Behçet y notas un síntoma nuevo.
¿Por qué da la enfermedad de Behçet y a quién le da?
No se conoce la causa exacta. Se piensa que el sistema inmunitario reacciona de más, quizá por una infección u otro factor del ambiente, e inflama los vasos en personas con cierta predisposición genética[6].
- Genes: el HLA-B51 aumenta el riesgo unas seis veces[4]. Pero en una revisión de pacientes latinoamericanos lo tenía solo el 9 % de los pacientes mexicanos estudiados, contra 30 % en Brasil y 38 % en Argentina[10]: un HLA-B51 negativo no descarta nada.
- Origen: es más común en Turquía, Asia oriental, Medio Oriente y el norte de África[5], aunque también se diagnostica en México.
- Sexo: en la revisión latinoamericana, el 58 % de los pacientes eran mujeres[10]; los hombres jóvenes suelen tener formas más graves de ojo y de vasos[5].
Forma parte de las enfermedades del sistema inmunitario que explicamos en nuestra guía de enfermedades autoinmunes y sus estudios.
¿Cómo se diagnostica? ¿Hay un estudio de sangre para Behçet?
No existe un estudio específico para la enfermedad de Behçet[1]. El diagnóstico es clínico: el médico junta los síntomas, de preferencia vistos durante un brote, y descarta otras enfermedades[5]. Muchos reumatólogos usan los criterios internacionales ICBD (2014)[1]:
| Señal | Puntos |
|---|---|
| Aftas en la boca | 2 |
| Llagas genitales | 2 |
| Afectación de los ojos | 2 |
| Lesiones en la piel | 1 |
| Afectación del sistema nervioso | 1 |
| Afectación de los vasos (trombosis, aneurismas) | 1 |
| Prueba de patergia positiva (si se hace) | 1 |
En el estudio que la creó, esta puntuación identificó a cerca del 95 % de los pacientes[1]. Es una guía, no una sentencia[5].
La prueba de patergia
Se pica la piel del antebrazo con una aguja delgada. Es positiva si a las 24 a 48 horas sale una bolita o una pústula[5]. Las agujas desechables y la limpieza de la piel la vuelven menos sensible, así que un resultado negativo no descarta la enfermedad[5].
¿Qué muestran los estudios de sangre en el Behçet?
- Proteína C reactiva (PCR) y VSG: miden inflamación. Muchas veces salen normales y suben sobre todo cuando hay afectación de vasos o artritis[5]. Una PCR alta dice que hay inflamación, no de dónde viene[8].
- HLA-B51: no sirve para confirmar ni para descartar el diagnóstico[5], y en México es poco frecuente incluso entre pacientes[10].
- Biometría hemática, química sanguínea, pruebas de hígado y examen general de orina: para ver tu estado general y buscar otras causas.
- Estudios que deben salir negativos: autoanticuerpos como los anticuerpos antinucleares o los ANCA orientan a otras enfermedades (lupus, otras vasculitis). Las llagas genitales deben distinguirse de otras causas como el herpes, y hay que descartar infecciones (tuberculosis, listeria) antes de culpar al Behçet de una afectación del cerebro[5].
| Estudio | Resultado | Valores de referencia | Indicador |
|---|---|---|---|
| Proteína C reactiva (PCR) | 2.6 mg/dL | < 1.0 | ↑ |
| Velocidad de sedimentación globular (VSG) | 34 mm/h | 0 – 20 | ↑ |
| Leucocitos (BH) | 8.9 x10³/µL | 4.5 – 11.0 | |
| HLA-B51 | Positivo | — | |
| Anticuerpos antinucleares (ANA) | Negativo | Negativo |
- PCR y VSG: altas, señal de inflamación activa. Una PCR sana anda en 1.0 mg/dL o menos[8]; en mujeres menores de 50 años la VSG suele estar debajo de 20 mm/h[9]. No dicen qué enfermedad la causa.
- Leucocitos: normales. Se vigilan si después tomas medicinas que bajan las defensas[5].
- HLA-B51 positivo: sin flecha, porque es una variante de un gen, no una cifra. Por sí solo no prueba nada[5].
- ANA negativos: hacen menos probable un lupus y ayudan al médico a ordenar las posibilidades.
¿Te salió la PCR alta y todavía no hay respuesta clara? BloodSense te explica cada renglón de tu reporte, de la PCR al HLA, para que lo platiques con calma con tu médico.
Interpretar mis resultadosSegún los síntomas, también te pueden pedir revisión del ojo con lámpara de hendidura, biopsia de piel, resonancia magnética de cerebro, estudios de imagen de las venas o colonoscopía[5].
¿Qué estudios se hacen para el seguimiento?
No hay un marcador en sangre confiable de la actividad: la PCR puede salir normal aunque la enfermedad siga activa[5]. El seguimiento se apoya sobre todo en los síntomas y la exploración:
- Consultas: por lo general cada 3 a 6 meses, y al menos una vez al año cuando la enfermedad está tranquila; más seguido en formas graves[5].
- Ojos: revisiones periódicas con el oftalmólogo si tienes o tuviste uveítis.
- Vigilancia de las medicinas: con azatioprina o metotrexato, BH y transaminasas cada semana el primer mes, cada mes durante 3 meses y luego cada 3 meses[5]. Mira qué hacer si te salen las transaminasas altas.
- Antes de esteroides en dosis altas o medicamentos biológicos: búsqueda de tuberculosis latente y revisión de vacunas[5].
¿Cómo se trata la enfermedad de Behçet?
No tiene cura, pero el tratamiento controla los síntomas en la mayoría de las personas y protege ojos, cerebro y vasos[7]. Se elige según los órganos afectados[2]. Aquí no damos dosis.
- Aftas y llagas genitales: esteroides locales en gel o enjuague; colchicina para evitar nuevas aftas y lesiones de piel; apremilast para aftas que no se quitan[2].
- Articulaciones: primero colchicina y, si la artritis sigue, otros medicamentos[2].
- Ojos: la uveítis de la parte de atrás del ojo necesita inmunosupresores (azatioprina, ciclosporina) o biológicos (anti-TNF, interferón alfa)[2].
- Trombosis, cerebro o intestino: esteroides e inmunosupresores. En el Behçet el coágulo viene de la inflamación de la pared de la vena: los anticoagulantes solos no bastan, y el médico decide caso por caso si los agrega[2]. Revisa nuestra guía de trombosis y sus estudios.
¿Cómo vivir con la enfermedad de Behçet?
- Lleva un registro de síntomas (aftas, ojos, articulaciones, piel) con fechas y fotos: un brote se comprueba mejor si el médico lo ve.
- No dejes una medicina por tu cuenta aunque te sientas bien: una recaída puede afectar el ojo sin avisar.
- Ve a tus revisiones con el oftalmólogo aunque no tengas molestias.
- Revisa tu cartilla de vacunación antes de empezar un inmunosupresor[5].
Preguntas para tu médico
- ¿Cuántos puntos de la escala ICBD suman mis síntomas?
- ¿Mis aftas pueden tener otra causa, como herpes, una deficiencia o algo del intestino?
- ¿Debo ir al oftalmólogo aunque no me molesten los ojos?
- ¿Qué estudios de laboratorio van a vigilar mi tratamiento y cada cuándo?
- ¿Qué señales deben hacer que regrese o que llame al 911?
Preguntas frecuentes
¿La enfermedad de Behçet es contagiosa?
No. No se pega por besos, relaciones sexuales ni por compartir cosas. Es una enfermedad inflamatoria, no una infección[7].
Me salió el HLA-B51 positivo, ¿tengo Behçet?
No necesariamente. Entre el 10 y el 20 % de las personas sanas lo tienen y la mayoría nunca desarrolla la enfermedad[5]. Solo los síntomas hacen el diagnóstico.
¿A los niños les puede dar?
Sí, pero es raro: un primer diagnóstico antes de los 15 años es excepcional[5]. Esos casos los atiende un reumatólogo pediatra.
¿La enfermedad de Behçet es grave?
La mayoría de las personas tiene sobre todo aftas y molestias de piel y articulaciones que el tratamiento controla. Las formas de ojo, cerebro y vasos pueden ser graves, en especial en hombres jóvenes; por eso el seguimiento regular es clave[5][7].
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- International Team for the Revision of the International Criteria for Behçet's Disease (ITR-ICBD). The International Criteria for Behçet's Disease (ICBD): a collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014;28(3):338-347. doi:10.1111/jdv.12107 (consultado el 6 de noviembre de 2026)
- Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behçet's syndrome. Ann Rheum Dis. 2018;77(6):808-818. doi:10.1136/annrheumdis-2018-213225 (consultado el 6 de noviembre de 2026)
- Maldini C, Druce K, Basu N, LaValley MP, Mahr A. Exploring the variability in Behçet's disease prevalence: a meta-analytical approach. Rheumatology (Oxford). 2018;57(1):185-195. doi:10.1093/rheumatology/kew486 (consultado el 6 de noviembre de 2026)
- de Menthon M, Lavalley MP, Maldini C, Guillevin L, Mahr A. HLA-B51/B5 and the risk of Behçet's disease: a systematic review and meta-analysis of case-control genetic association studies. Arthritis Rheum. 2009;61(10):1287-1296. doi:10.1002/art.24642 (consultado el 6 de noviembre de 2026)
- Haute Autorité de Santé (Francia). Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS): maladie de Behçet. Diciembre de 2019. has-sante.fr (en francés; consultado el 6 de noviembre de 2026)
- MedlinePlus Genetics. Behçet disease. US National Library of Medicine. medlineplus.gov (en inglés; consultado el 6 de noviembre de 2026)
- NHS. Behçet's disease. nhs.uk (en inglés; consultado el 6 de noviembre de 2026)
- MedlinePlus. C-Reactive Protein (CRP) Test. US National Library of Medicine. medlineplus.gov (en inglés; consultado el 6 de noviembre de 2026)
- MedlinePlus Medical Encyclopedia. Sed rate (erythrocyte sedimentation rate). US National Library of Medicine. medlineplus.gov (en inglés; consultado el 6 de noviembre de 2026)
- Muñoz SA, Kostianovsky A, Allievi A, Orden AO. Behçet disease in Latin American countries: a systematic literature review of demographic and clinical features, and HLA-B*51 allele frequency. Reumatol Clin (Engl Ed). 2023;19(7):386-391. doi:10.1016/j.reumae.2022.12.005 (consultado el 6 de noviembre de 2026)
Esta página es información general. No sustituye la consulta con un médico, que hace el diagnóstico con tus síntomas, la exploración y tu historia; ningún estudio de sangre puede por sí solo confirmar o descartar la enfermedad de Behçet.
