L'essentiel

La maladie de Behçet est une inflammation chronique et rare des vaisseaux sanguins. Elle donne des aphtes buccaux à répétition, souvent avec des aphtes génitaux, une inflammation de l'œil ou des lésions de la peau. Aucune prise de sang ne la confirme seule : le diagnostic est clinique, à l'aide d'un score de points. La CRP, la VS ou le HLA-B51 ne font qu'appuyer le tableau ou écarter d'autres causes. Un œil rouge et douloureux ou une baisse de vision impose une consultation urgente.

La maladie de Behçet en bref

La maladie de Behçet (ou syndrome de Behçet) est une vascularite : une inflammation des vaisseaux sanguins, artères et veines de toutes tailles. Elle évolue par poussées entrecoupées de périodes calmes[7]. Elle n'est ni contagieuse ni infectieuse.

La maladie de Behçet en quelques repères
RepèreCe qu'il faut savoir
Autres nomsSyndrome de Behçet, maladie d'Adamantiades-Behçet, « maladie de la route de la soie »
FréquenceEnviron 10 cas pour 100 000 habitants dans le monde, 120 en Turquie, 32 au Moyen-Orient et 3 en Europe[3] ; en France, plus fréquente chez les personnes originaires du Maghreb ou de Turquie[5]
Âge habituelDiagnostic vers 30 ans en moyenne, presque toujours entre 15 et 45 ans[5]
Examens clésUn score clinique (critères ICBD), parfois un test pathergique ; CRP, VS, NFS et bandelette urinaire pour mesurer l'inflammation et écarter d'autres maladies
SpécialisteInterniste ou rhumatologue, avec l'ophtalmologue, le dermatologue et d'autres spécialistes[2]

Quels sont les symptômes de la maladie de Behçet ?

Les symptômes varient d'une personne à l'autre et apparaissent rarement tous en même temps.

  • Fréquent Aphtes buccaux qui reviennent sans cesse, souvent le premier signe[6]. Le PNDS parle d'aphtose récidivante au-delà de 3 poussées par an, à faire constater par un médecin[5].
  • Fréquent Aphtes génitaux, chez environ 75 % des malades, sur le scrotum ou la vulve ; ils peuvent laisser une cicatrice[6].
  • Fréquent Lésions de la peau : boutons ressemblant à de l'acné (pseudo-folliculite), nodules rouges et douloureux des jambes (érythème noueux) chez environ un malade sur trois[5].
  • Possible Inflammation de l'œil (uvéite) chez plus de la moitié des malades, plus souvent les hommes : œil rouge et douloureux, vision floue, gêne à la lumière[6].
  • Possible Douleurs et gonflements des articulations, maux de tête[7].
  • Rare Phlébite ou thrombose, anévrisme artériel, atteinte du cerveau (neuro-Behçet) ou ulcères de l'intestin[5]. Ces formes sont graves et relèvent d'un centre expert.

Simples aphtes ou maladie de Behçet ?

La plupart des personnes qui ont des aphtes à répétition n'ont pas de maladie de Behçet. Les aphtes ordinaires sont bien plus fréquents et ont des causes simples : petite blessure, stress, manque de fer ou de vitamine B12. Lisez notre guide des aphtes et des analyses à demander. La question se pose quand les aphtes buccaux s'accompagnent d'aphtes génitaux, d'une atteinte de l'œil ou de la peau. Un ulcère génital peut aussi venir de l'herpès, une infection contagieuse différente : voir notre page sur l'herpès et ses examens.

Quand consulter ?

Quand consulter

  • Urgence : appelez le 15 (SAMU) ou le 112 en cas de perte brutale de la vue, de mal de tête violent et soudain, de faiblesse d'un bras ou d'une jambe, de confusion, de douleur dans la poitrine, de crachats de sang, ou de jambe gonflée et douloureuse avec essoufflement. Ces signes peuvent traduire une atteinte de l'œil, du cerveau ou des vaisseaux[5][7].
  • Dans les 24 à 48 heures pour un œil rouge et douloureux ou une vision trouble (ophtalmologue rapidement), un aphte génital douloureux, ou de la fièvre avec des aphtes si vous prenez un traitement qui baisse l'immunité.
  • Au prochain rendez-vous si vous avez eu des aphtes au moins 3 fois dans l'année, surtout avec des boutons ou des douleurs articulaires, ou si vous avez déjà une maladie de Behçet et remarquez un symptôme nouveau.

Quelles sont les causes de la maladie de Behçet, et qui est touché ?

La cause exacte est inconnue. On pense qu'une réaction excessive du système immunitaire, peut-être déclenchée par une infection ou un facteur d'environnement, enflamme les vaisseaux chez des personnes prédisposées génétiquement[6].

  • Gènes : le HLA-B51 multiplie le risque par six environ[4]. On le trouve chez 30 à 60 % des malades, mais aussi chez 10 à 20 % de la population générale : il n'est ni nécessaire ni suffisant[5].
  • Origine : la maladie est plus fréquente en Turquie, en Asie (Japon, Chine, Corée), au Moyen-Orient et en Afrique du Nord. Ce risque persiste chez les personnes qui ont migré, et leurs descendants[5].
  • Sexe : hommes et femmes sont touchés à parts presque égales en France, mais les hommes jeunes ont plus souvent des atteintes graves de l'œil et des vaisseaux[5].

La maladie de Behçet fait partie des maladies liées au système immunitaire présentées dans notre guide des maladies auto-immunes et de leurs analyses de sang.

Comment se fait le diagnostic ? Existe-t-il une prise de sang ?

Il n'existe aucun examen spécifique de la maladie de Behçet[1]. Le diagnostic est clinique : le médecin rassemble les symptômes, idéalement constatés pendant une poussée, et écarte les autres maladies[5]. Les spécialistes s'aident des critères internationaux ICBD (2014)[1] :

Score ICBD (4 points ou plus orientent vers une maladie de Behçet)
SignePoints
Aphtes buccaux2
Aphtes génitaux2
Atteinte de l'œil2
Lésions de la peau1
Atteinte neurologique1
Atteinte des vaisseaux (thromboses, anévrismes)1
Test pathergique positif (s'il est fait)1

Dans l'étude qui l'a construit, ce score reconnaissait environ 95 % des malades[1]. C'est un guide, pas un verdict : le PNDS rappelle qu'il faut savoir évoquer la maladie devant une atteinte grave évocatrice, même sans tous les critères[5].

Le test pathergique

On pique la peau de l'avant-bras avec une fine aiguille. Le test est positif si une papule ou une pustule apparaît 24 à 48 heures plus tard[5]. Le matériel jetable et la désinfection de la peau le rendent moins sensible : un test négatif n'élimine pas la maladie[5].

Que montre la prise de sang dans la maladie de Behçet ?

  • CRP et vitesse de sédimentation (VS) : mesurent l'inflammation. Le syndrome inflammatoire est inconstant et surtout présent en cas d'atteinte des vaisseaux ou d'arthrite[5]. Une CRP élevée dit qu'il y a une inflammation, pas d'où elle vient[8].
  • Typage HLA-B51 : selon le PNDS, il ne doit pas servir à confirmer ou à écarter le diagnostic, et il n'est pas demandé en routine[5].
  • NFS (hémogramme), bilan du rein et du foie, analyse d'urine : pour faire le point et chercher d'autres causes.
  • Examens qui doivent revenir négatifs : des auto-anticorps comme les anticorps antinucléaires ou les ANCA orientent vers d'autres maladies (lupus, autres vascularites). Les aphtes génitaux doivent être distingués d'autres causes comme l'herpès, et une infection (tuberculose, listériose) doit être écartée avant d'attribuer une atteinte du cerveau à la maladie[5].
Exemple fictif de compte-rendu d'analyses (format français), femme de 32 ans en poussée
AnalyseRésultatValeurs de référenceSignal
Protéine C réactive (CRP)26 mg/L< 10↑
Vitesse de sédimentation, 1re heure34 mm< 20↑
Leucocytes8,9 G/L4,0 – 10,0
HLA-B51Présent—
Anticorps antinucléairesNégatifNégatif
  1. CRP et VS : élevées, signe d'une inflammation active. Une CRP normale se situe vers 10 mg/L ou moins (1,0 mg/dL)[8] ; la VS d'une femme de moins de 50 ans reste en général sous 20 mm[9]. Ces valeurs ne disent pas quelle maladie est en cause.
  2. Leucocytes (globules blancs) : normaux. Ils seront surveillés si vous prenez plus tard un immunosuppresseur[5].
  3. HLA-B51 « présent » : pas de flèche, car c'est une variante génétique, pas un taux. Il ne prouve rien à lui seul[5].
  4. Anticorps antinucléaires négatifs : un lupus devient moins probable, ce qui aide le médecin à trier les hypothèses.

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Faire expliquer mes résultats

Selon les symptômes, le médecin peut aussi demander un examen ophtalmologique à la lampe à fente, une biopsie de peau, une IRM cérébrale, une imagerie des veines ou une coloscopie[5].

Quel suivi et quelles analyses de contrôle ?

Il n'existe pas de marqueur biologique fiable de l'activité de la maladie : la CRP peut rester normale alors que la maladie évolue à bas bruit[5]. Le suivi repose donc surtout sur les symptômes et l'examen :

  • Consultations : en général tous les 3 à 6 mois, et au moins une fois par an quand la maladie est calme ; plus souvent dans les formes graves[5].
  • Yeux : examens réguliers chez l'ophtalmologue en cas d'uvéite actuelle ou passée.
  • Surveillance des traitements : sous azathioprine ou méthotrexate, NFS, plaquettes et transaminases chaque semaine le premier mois, puis chaque mois pendant 3 mois, puis tous les 3 mois[5]. Voir que faire si vos transaminases sont élevées.
  • Avant une corticothérapie forte ou une biothérapie : recherche d'une tuberculose latente (test Quantiféron) et mise à jour des vaccins[5].

Quels sont les traitements ?

On ne guérit pas la maladie, mais les traitements contrôlent les symptômes chez la plupart des malades et protègent l'œil, le cerveau et les vaisseaux[7]. Le choix dépend des organes atteints[2]. Aucune dose n'est donnée ici.

  • Aphtes buccaux et génitaux : corticoïdes locaux en gel ou bain de bouche ; colchicine pour prévenir les récidives et les lésions de peau ; aprémilast pour les aphtes buccaux persistants[2].
  • Articulations : colchicine d'abord, puis d'autres médicaments si l'arthrite persiste[2].
  • Yeux : une uvéite postérieure demande un immunosuppresseur (azathioprine, ciclosporine) ou une biothérapie (anti-TNF, interféron alpha)[2].
  • Thromboses, atteinte du cerveau ou de l'intestin : corticoïdes et immunosuppresseurs. Dans la maladie de Behçet, le caillot vient de l'inflammation de la paroi de la veine : les anticoagulants seuls ne suffisent pas, et leur ajout se décide au cas par cas[2]. Voir notre guide des caillots de sang et de leurs analyses.

Comment vivre avec une maladie de Behçet ?

  • Tenez un carnet des symptômes (aphtes, yeux, articulations, peau) avec dates et photos : une poussée se prouve mieux quand le médecin la voit.
  • N'arrêtez jamais un traitement seul, même si vous allez bien : une rechute peut toucher l'œil sans prévenir.
  • Faites contrôler vos yeux comme prévu, même sans symptôme.
  • Faites le point sur vos vaccins avant un immunosuppresseur[5].

Questions à poser à votre médecin

  1. Combien de points du score ICBD mes symptômes totalisent-ils ?
  2. Mes aphtes peuvent-ils avoir une autre cause : herpès, carence, maladie de l'intestin ?
  3. Dois-je voir un ophtalmologue, même sans symptôme aux yeux ?
  4. Quelles prises de sang surveilleront mon traitement, et à quel rythme ?
  5. Quels signes doivent me faire revenir ou appeler le 15 ?

Questions fréquentes

La maladie de Behçet est-elle contagieuse ?

Non. Elle ne se transmet ni par les baisers, ni par les rapports sexuels, ni par les objets. C'est une maladie inflammatoire, pas une infection[7].

Je suis HLA-B51 positif : ai-je une maladie de Behçet ?

Pas forcément. 10 à 20 % des personnes en bonne santé portent le HLA-B51, et la plupart n'auront jamais la maladie[5]. Seuls les symptômes font le diagnostic.

Les enfants peuvent-ils avoir une maladie de Behçet ?

Oui, mais c'est rare : un nouveau diagnostic avant 15 ans est exceptionnel[5]. Les formes de l'enfant sont suivies par des rhumatologues pédiatres.

Peut-on en mourir ?

La plupart des malades ont surtout des aphtes et des atteintes de la peau et des articulations, que le traitement contrôle. Les formes oculaires, neurologiques et vasculaires peuvent être graves, surtout chez l'homme jeune : d'où l'importance d'un suivi régulier[5][7].

Articles liés

  1. International Team for the Revision of the International Criteria for Behçet's Disease (ITR-ICBD). The International Criteria for Behçet's Disease (ICBD): a collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014;28(3):338-347. doi:10.1111/jdv.12107 (consulté le 6 novembre 2026)
  2. Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behçet's syndrome. Ann Rheum Dis. 2018;77(6):808-818. doi:10.1136/annrheumdis-2018-213225 (consulté le 6 novembre 2026)
  3. Maldini C, Druce K, Basu N, LaValley MP, Mahr A. Exploring the variability in Behçet's disease prevalence: a meta-analytical approach. Rheumatology (Oxford). 2018;57(1):185-195. doi:10.1093/rheumatology/kew486 (consulté le 6 novembre 2026)
  4. de Menthon M, Lavalley MP, Maldini C, Guillevin L, Mahr A. HLA-B51/B5 and the risk of Behçet's disease: a systematic review and meta-analysis of case-control genetic association studies. Arthritis Rheum. 2009;61(10):1287-1296. doi:10.1002/art.24642 (consulté le 6 novembre 2026)
  5. Haute Autorité de Santé. Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) : maladie de Behçet. Décembre 2019. has-sante.fr (consulté le 6 novembre 2026)
  6. MedlinePlus Genetics. Behçet disease. US National Library of Medicine. medlineplus.gov (en anglais ; consulté le 6 novembre 2026)
  7. NHS. Behçet's disease. nhs.uk (en anglais ; consulté le 6 novembre 2026)
  8. MedlinePlus. C-Reactive Protein (CRP) Test. US National Library of Medicine. medlineplus.gov (en anglais ; consulté le 6 novembre 2026)
  9. MedlinePlus Medical Encyclopedia. Sed rate (erythrocyte sedimentation rate). US National Library of Medicine. medlineplus.gov (en anglais ; consulté le 6 novembre 2026)
  10. Filière de santé FAI²R. Maladie de Behçet : généralités. fai2r.org (consulté le 6 novembre 2026)

Cette page est une information générale. Elle ne remplace pas l'avis d'un médecin, qui pose le diagnostic à partir de vos symptômes, de l'examen et de votre histoire ; aucune prise de sang ne peut à elle seule confirmer ou écarter une maladie de Behçet.