In breve

La malattia di Behçet è un'infiammazione cronica e rara dei vasi sanguigni. Dà afte in bocca che tornano di continuo, spesso con ulcere genitali, infiammazione dell'occhio o lesioni della pelle. Nessun esame del sangue la conferma da solo: la diagnosi è clinica e si basa su un punteggio. PCR, VES o HLA-B51 sostengono il quadro o escludono altre cause, niente di più. Un occhio rosso e dolente o un calo della vista richiedono una visita urgente.

Che cos'è la malattia di Behçet?

La malattia di Behçet (o sindrome di Behçet, detta anche morbo di Behçet) è una vasculite: un'infiammazione dei vasi sanguigni, arterie e vene di ogni calibro. Procede a fasi di riacutizzazione alternate a periodi tranquilli[7]. Non è contagiosa e non è un'infezione.

La malattia di Behçet in sintesi
AspettoCosa sapere
Altri nomiSindrome di Behçet, morbo di Behçet, malattia di Adamantiades-Behçet, «malattia della via della seta»
FrequenzaCirca 10 casi ogni 100.000 abitanti nel mondo, 120 in Turchia, 32 in Medio Oriente e 3 in Europa[3]; più presente nel bacino del Mediterraneo che nel Nord Europa[10]
Età tipicaEsordio di solito tra i 20 e i 35 anni[10]; prima dei 18 anni solo nel 3-8% dei casi[10]
Esami chiaveUn punteggio clinico (criteri ICBD), a volte il test della patergia; PCR, VES, emocromo ed esame delle urine per misurare l'infiammazione ed escludere altre malattie
SpecialistaReumatologo o internista, insieme a oculista, dermatologo e altri specialisti[2]

Quali sono i sintomi della malattia di Behçet?

I sintomi cambiano molto da persona a persona e raramente compaiono tutti insieme.

  • Frequente Afte in bocca che ricompaiono di continuo; di solito sono il primo segno[6]. I medici cercano almeno 3 episodi in 12 mesi[7].
  • Frequente Ulcere genitali, in circa il 75% dei pazienti, sullo scroto o sulla vulva; possono lasciare cicatrici[6].
  • Frequente Lesioni della pelle: brufoli simili all'acne e noduli rossi e dolenti sulle gambe (eritema nodoso), in circa un paziente su tre[5][6].
  • Possibile Infiammazione dell'occhio (uveite) in circa la metà dei pazienti e fino al 70% dei maschi: occhio rosso e dolente, vista offuscata, fastidio alla luce[10].
  • Possibile Dolori e gonfiori articolari e mal di testa[7].
  • Rara Trombosi venose, aneurismi arteriosi, coinvolgimento del cervello (neuro-Behçet) o ulcere intestinali[5]. Sono forme gravi che richiedono un centro esperto.

Semplici afte o malattia di Behçet?

La maggior parte delle persone con afte ricorrenti non ha la malattia di Behçet. Le afte comuni sono molto più frequenti e hanno cause semplici: un piccolo trauma, lo stress, la carenza di ferro o di vitamina B12. Leggi la nostra guida sulle afte in bocca e gli esami da chiedere. Il sospetto nasce quando le afte si accompagnano a ulcere genitali, problemi agli occhi o alla pelle. Un'ulcera genitale può essere anche herpes, un'infezione contagiosa diversa: vedi la nostra pagina sull'herpes e i suoi esami.

Quando andare dal medico?

Quando rivolgersi al medico

  • Emergenza: chiama il 112 (o il 118) in caso di perdita improvvisa della vista, mal di testa violento e improvviso, debolezza di un braccio o di una gamba, confusione, dolore al petto, tosse con sangue, o gamba gonfia e dolente con fiato corto. Possono indicare un coinvolgimento dell'occhio, del cervello o dei vasi[5][7].
  • Entro 24-48 ore per un occhio rosso e dolente o la vista offuscata (oculista al più presto), un'ulcera genitale dolorosa, o febbre con afte se assumi farmaci che abbassano le difese.
  • Alla prossima visita se hai avuto afte almeno 3 volte in un anno, soprattutto con brufoli o dolori articolari, o se hai già la malattia e noti un sintomo nuovo.

Quali sono le cause della malattia di Behçet e chi colpisce?

La causa precisa non è nota. Si pensa che una risposta eccessiva del sistema immunitario, forse scatenata da un'infezione o da un fattore ambientale, infiammi i vasi in persone geneticamente predisposte[6].

  • Geni: l'HLA-B51 aumenta il rischio di circa sei volte[4]. Si trova nel 30-60% dei pazienti ma anche nel 10-20% della popolazione generale: non è né necessario né sufficiente[5].
  • Origine: la malattia è più frequente in Turchia, Asia orientale, Medio Oriente e Nord Africa, e il rischio resta più alto anche in chi è emigrato[5].
  • Sesso: colpisce maschi e femmine in modo simile, ma nei maschi il decorso è spesso più aggressivo[10].

Fa parte delle malattie del sistema immunitario descritte nella nostra guida sulle malattie autoimmuni e i loro esami.

Come si fa la diagnosi? Esiste un esame del sangue?

Non esiste un esame specifico per la malattia di Behçet[1][10]. La diagnosi è clinica: il medico mette insieme i sintomi, meglio se osservati durante una riacutizzazione, ed esclude altre malattie[5]. Molti specialisti usano i criteri internazionali ICBD (2014)[1]:

Punteggio ICBD (4 punti o più orientano verso la malattia di Behçet)
SegnoPunti
Afte orali2
Ulcere genitali2
Coinvolgimento oculare2
Lesioni cutanee1
Coinvolgimento neurologico1
Coinvolgimento vascolare (trombosi, aneurismi)1
Test della patergia positivo (se eseguito)1

Nello studio che lo ha creato, questo punteggio riconosceva circa il 95% dei pazienti[1]. È una guida, non un verdetto[5].

Il test della patergia

Si punge la pelle dell'avambraccio con un ago sottile e si legge il risultato dopo 24-48 ore: è positivo se compare una papula o una pustola[5][10]. Gli aghi monouso e la disinfezione della pelle lo rendono meno sensibile: un test negativo non esclude la malattia[5].

Cosa mostrano gli esami del sangue nella malattia di Behçet?

  • PCR (proteina C reattiva) e VES: misurano l'infiammazione. Spesso sono normali e salgono soprattutto quando sono coinvolti i vasi o le articolazioni[5]. Una PCR alta dice che c'è un'infiammazione, non da dove viene[8].
  • HLA-B51: non va usato per confermare o escludere la diagnosi[5].
  • Emocromo, funzionalità di reni e fegato, esame delle urine: per valutare lo stato generale e cercare altre cause. Nei bambini possono mostrare anemia o globuli bianchi alti, senza essere specifici[10].
  • Esami che devono risultare negativi: autoanticorpi come gli anticorpi antinucleo (ANA) o gli ANCA orientano verso altre malattie (lupus, altre vasculiti). Le ulcere genitali vanno distinte da altre cause come l'herpes, e un'infezione (tubercolosi, listeria) va esclusa prima di attribuire alla malattia un coinvolgimento del cervello[5].
Esempio fittizio di referto di laboratorio (formato italiano), donna di 32 anni in fase attiva
EsameRisultatoValori di riferimentoSegnalazione
Proteina C reattiva (PCR)2,6 mg/dL< 1,0↑
VES (velocità di eritrosedimentazione)34 mm/h< 20↑
Globuli bianchi8,9 x10³/µL4,0 – 11,0
HLA-B51Presente—
Anticorpi antinucleo (ANA)NegativoNegativo
  1. PCR e VES: alte, segno di infiammazione attiva. Una PCR normale è intorno a 1,0 mg/dL o meno[8] (molti laboratori indicano un limite più basso: vale quello del tuo referto); nelle donne sotto i 50 anni la VES resta di solito sotto 20 mm/h[9]. Non dicono quale malattia sia la causa.
  2. Globuli bianchi: normali. Saranno controllati se in seguito prenderai immunosoppressori[5].
  3. HLA-B51 «presente»: nessuna freccia, perché è una variante genetica e non un valore. Da solo non dimostra nulla[5].
  4. ANA negativi: rendono meno probabile un lupus e aiutano il medico a restringere le ipotesi.

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Fammi spiegare i miei esami

In base ai sintomi, il medico può chiedere anche una visita oculistica con lampada a fessura, una biopsia cutanea, una risonanza magnetica cerebrale, esami di imaging delle vene o una colonscopia[5].

Quali controlli e quali esami nel follow-up?

Non esiste un marcatore affidabile dell'attività di malattia: la PCR può restare normale anche quando la malattia è attiva[5]. Il follow-up si basa soprattutto su sintomi e visite:

  • Visite: di solito ogni 3-6 mesi, almeno una volta l'anno quando la malattia è tranquilla, più spesso nelle forme gravi[5].
  • Occhi: controlli regolari da un oculista esperto di uveiti[10].
  • Sicurezza dei farmaci: con azatioprina o metotrexato, emocromo e transaminasi ogni settimana il primo mese, poi ogni mese per 3 mesi, poi ogni 3 mesi[5]. Vedi cosa fare con le transaminasi alte.
  • Prima di cortisone ad alte dosi o farmaci biologici: ricerca della tubercolosi latente e aggiornamento dei vaccini[5].

Come si cura la malattia di Behçet?

Non si guarisce, ma le cure controllano i sintomi nella maggior parte dei pazienti e proteggono occhi, cervello e vasi[7]. La scelta dipende dagli organi coinvolti[2]. Qui non indichiamo dosi.

  • Afte e ulcere genitali: cortisonici locali in gel o collutorio; colchicina per prevenire nuove afte e lesioni della pelle; apremilast per afte orali persistenti[2].
  • Articolazioni: prima la colchicina, poi altri farmaci se l'artrite persiste[2].
  • Occhi: l'uveite posteriore richiede immunosoppressori (azatioprina, ciclosporina) o farmaci biologici (anti-TNF, interferone alfa)[2].
  • Trombosi, cervello o intestino: cortisonici e immunosoppressori. Nella malattia di Behçet il trombo nasce dall'infiammazione della parete della vena: gli anticoagulanti da soli non bastano e la loro aggiunta si decide caso per caso[2]. Vedi la nostra guida sui coaguli di sangue e i loro esami.

Come convivere con la malattia di Behçet?

  • Tieni un diario dei sintomi (afte, occhi, articolazioni, pelle) con date e foto: una riacutizzazione si dimostra meglio se il medico la vede.
  • Non interrompere mai una cura da solo, anche se stai bene: una ricaduta può colpire l'occhio senza preavviso.
  • Fai i controlli oculistici previsti anche senza sintomi.
  • Verifica i vaccini prima di iniziare un immunosoppressore[5].

Domande da fare al medico

  1. Quanti punti del punteggio ICBD raggiungono i miei sintomi?
  2. Le mie afte possono avere un'altra causa: herpes, una carenza, una malattia intestinale?
  3. Devo fare una visita oculistica anche senza disturbi agli occhi?
  4. Quali esami del sangue controlleranno la mia terapia, e ogni quanto?
  5. Quali segnali devono farmi tornare o chiamare il 112?

Domande frequenti

La malattia di Behçet è contagiosa?

No. Non si trasmette con i baci, i rapporti sessuali o gli oggetti. È una malattia infiammatoria, non un'infezione[7].

Sono positivo all'HLA-B51: ho la malattia di Behçet?

Non per forza. Il 10-20% delle persone sane ha l'HLA-B51 e la maggior parte non svilupperà mai la malattia[5]. Solo i sintomi fanno la diagnosi.

Anche i bambini possono avere la malattia di Behçet?

Sì, ma è rara: l'esordio prima dei 18 anni riguarda il 3-8% dei casi[10]. Se ne occupano i reumatologi pediatri.

Quanto si vive con la sindrome di Behçet?

La maggior parte dei pazienti ha soprattutto afte e disturbi di pelle e articolazioni che le cure controllano. Le forme oculari, neurologiche e vascolari possono essere gravi, specie nei giovani maschi: per questo contano i controlli regolari[5][7].

Articoli correlati

  1. International Team for the Revision of the International Criteria for Behçet's Disease (ITR-ICBD). The International Criteria for Behçet's Disease (ICBD): a collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014;28(3):338-347. doi:10.1111/jdv.12107 (consultato il 6 novembre 2026)
  2. Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behçet's syndrome. Ann Rheum Dis. 2018;77(6):808-818. doi:10.1136/annrheumdis-2018-213225 (consultato il 6 novembre 2026)
  3. Maldini C, Druce K, Basu N, LaValley MP, Mahr A. Exploring the variability in Behçet's disease prevalence: a meta-analytical approach. Rheumatology (Oxford). 2018;57(1):185-195. doi:10.1093/rheumatology/kew486 (consultato il 6 novembre 2026)
  4. de Menthon M, Lavalley MP, Maldini C, Guillevin L, Mahr A. HLA-B51/B5 and the risk of Behçet's disease: a systematic review and meta-analysis of case-control genetic association studies. Arthritis Rheum. 2009;61(10):1287-1296. doi:10.1002/art.24642 (consultato il 6 novembre 2026)
  5. Haute Autorité de Santé (Francia). Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS): maladie de Behçet. Dicembre 2019. has-sante.fr (in francese; consultato il 6 novembre 2026)
  6. MedlinePlus Genetics. Behçet disease. US National Library of Medicine. medlineplus.gov (in inglese; consultato il 6 novembre 2026)
  7. NHS. Behçet's disease. nhs.uk (in inglese; consultato il 6 novembre 2026)
  8. MedlinePlus. C-Reactive Protein (CRP) Test. US National Library of Medicine. medlineplus.gov (in inglese; consultato il 6 novembre 2026)
  9. MedlinePlus Medical Encyclopedia. Sed rate (erythrocyte sedimentation rate). US National Library of Medicine. medlineplus.gov (in inglese; consultato il 6 novembre 2026)
  10. PRINTO, IRCCS Istituto Giannina Gaslini. Malattia di Behçet (informazioni per pazienti e famiglie). printo.it (consultato il 6 novembre 2026)

Questa pagina offre informazioni generali. Non sostituisce il parere di un medico, che fa la diagnosi in base ai sintomi, alla visita e alla tua storia; nessun esame del sangue può da solo confermare o escludere la malattia di Behçet.