Enfermedad de Behçet: síntomas, diagnóstico y análisis de sangre
Lo esencial
La enfermedad de Behçet es una inflamación crónica y poco frecuente de los vasos sanguíneos. Provoca aftas bucales que vuelven una y otra vez, a menudo con úlceras genitales, inflamación del ojo o lesiones en la piel. Ningún análisis de sangre la confirma por sí solo: el diagnóstico es clínico y se apoya en una puntuación. La PCR, la VSG o el HLA-B51 solo apoyan el cuadro o descartan otras causas. Un ojo rojo y doloroso o una pérdida de visión requieren atención urgente.
¿Qué es la enfermedad de Behçet?
La enfermedad de Behçet (o síndrome de Behçet) es una vasculitis: una inflamación de los vasos sanguíneos, arterias y venas de cualquier tamaño. Evoluciona en brotes separados por periodos de calma[7]. No es contagiosa ni es una infección.
| Aspecto | Qué hay que saber |
|---|---|
| Otros nombres | Síndrome de Behçet, enfermedad de Adamantiades-Behçet, «enfermedad de la ruta de la seda» |
| Frecuencia | Unos 10 casos por 100.000 habitantes en el mundo, 120 en Turquía, 32 en Oriente Medio y 3 en Europa[3]; en España, entre 5 y 10 por 100.000[10] |
| Edad habitual | Diagnóstico hacia los 30 años de media, casi siempre entre los 15 y los 45[5] |
| Pruebas clave | Una puntuación clínica (criterios ICBD), a veces la prueba de patergia; PCR, VSG, hemograma y análisis de orina para medir la inflamación y descartar otras enfermedades |
| Especialista | Reumatólogo o internista, junto con oftalmólogo, dermatólogo y otros especialistas[2] |
¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Behçet?
Los síntomas cambian de una persona a otra y casi nunca aparecen todos a la vez.
- Frecuente Aftas en la boca que reaparecen sin parar; suelen ser el primer signo[6]. Los médicos buscan al menos 3 episodios en 12 meses[7].
- Frecuente Úlceras genitales, en cerca del 75 % de los pacientes, en el escroto o la vulva; pueden dejar cicatriz[6].
- Frecuente Lesiones en la piel: granitos parecidos al acné y nódulos rojos y dolorosos en las piernas (eritema nudoso), en uno de cada tres pacientes[5][6].
- Posible Inflamación del ojo (uveítis) en más de la mitad de los casos, más a menudo en hombres: ojo rojo y doloroso, visión borrosa, molestia con la luz[6].
- Posible Dolor e hinchazón de articulaciones y dolor de cabeza[7].
- Rara Trombosis venosa, aneurismas arteriales, afectación del cerebro (neuro-Behçet) o úlceras intestinales[5]. Son formas graves que necesitan un equipo especializado.
¿Aftas normales o enfermedad de Behçet?
La mayoría de las personas con aftas de repetición no tiene enfermedad de Behçet. Las aftas comunes son mucho más frecuentes y tienen causas sencillas: un pequeño golpe, el estrés o la falta de hierro o de vitamina B12. Consulta nuestra guía de aftas bucales y sus análisis. La sospecha aparece cuando las aftas se acompañan de úlceras genitales, afectación del ojo o de la piel. Una úlcera genital también puede deberse al herpes, una infección contagiosa distinta: lee nuestra página sobre el herpes y sus pruebas.
¿Cuándo hay que ir al médico?
Cuándo consultar
- Urgencia: llama al 112 ante una pérdida brusca de visión, un dolor de cabeza intenso y repentino, debilidad de un brazo o una pierna, confusión, dolor en el pecho, tos con sangre, o una pierna hinchada y dolorosa con falta de aire. Pueden indicar afectación del ojo, del cerebro o de los vasos[5][7].
- En 24 a 48 horas ante un ojo rojo y doloroso o visión borrosa (oftalmólogo cuanto antes), una úlcera genital dolorosa, o fiebre con aftas si tomas medicamentos que bajan las defensas.
- En tu próxima cita si has tenido aftas 3 veces o más en un año, sobre todo con granitos en la piel o dolor articular, o si ya tienes la enfermedad y notas un síntoma nuevo.
¿Qué causa la enfermedad de Behçet y a quién afecta?
La causa exacta se desconoce. Se cree que una respuesta exagerada del sistema inmunitario, quizá desencadenada por una infección o un factor ambiental, inflama los vasos en personas con predisposición genética[6].
- Genes: el HLA-B51 multiplica el riesgo por seis aproximadamente[4]. Aparece en el 30 a 60 % de los pacientes, pero también en el 10 a 20 % de la población general: no es necesario ni suficiente[5].
- Origen: es más frecuente en Turquía, Asia oriental, Oriente Medio y el norte de África; el riesgo se mantiene en quienes emigran y en sus descendientes[5].
- Sexo: afecta casi por igual a hombres y mujeres en Europa, pero los hombres jóvenes sufren con más frecuencia formas graves del ojo y de los vasos[5].
Pertenece al gran grupo de enfermedades del sistema inmunitario que explicamos en nuestra guía de enfermedades autoinmunes y sus análisis.
¿Cómo se diagnostica el Behçet? ¿Hay un análisis de sangre?
No existe ninguna prueba específica de la enfermedad de Behçet[1][10]. El diagnóstico es clínico: el médico reúne los síntomas, idealmente vistos durante un brote, y descarta otras enfermedades[5]. Muchos especialistas usan los criterios internacionales ICBD (2014)[1]:
| Signo | Puntos |
|---|---|
| Aftas bucales | 2 |
| Úlceras genitales | 2 |
| Afectación ocular | 2 |
| Lesiones cutáneas | 1 |
| Afectación neurológica | 1 |
| Afectación vascular (trombosis, aneurismas) | 1 |
| Prueba de patergia positiva (si se hace) | 1 |
En el estudio que la creó, esta puntuación reconoció a cerca del 95 % de los pacientes[1]. Es una guía, no un veredicto[5].
La prueba de patergia
Se pincha la piel del antebrazo con una aguja fina. Es positiva si aparece una pápula o una pústula entre 24 y 48 horas después[5]. Las agujas desechables y la desinfección de la piel la hacen menos sensible: un resultado negativo no descarta la enfermedad[5].
¿Qué muestra la analítica en la enfermedad de Behçet?
- PCR (proteína C reactiva) y VSG: miden la inflamación. A menudo son normales y suben sobre todo cuando hay afectación de los vasos o artritis[5]. Una PCR alta indica inflamación, no su origen[8].
- HLA-B51: no debe usarse para confirmar ni descartar el diagnóstico[5].
- Hemograma, función renal y hepática, análisis de orina: para valorar el estado general y buscar otras causas.
- Pruebas que deben salir negativas: autoanticuerpos como los anticuerpos antinucleares (ANA) o los ANCA apuntan a otras enfermedades (lupus, otras vasculitis). Las úlceras genitales deben distinguirse de otras causas como el herpes, y hay que descartar una infección (tuberculosis, listeria) antes de atribuir una afectación cerebral a la enfermedad[5].
| Prueba | Resultado | Valores de referencia | Indicador |
|---|---|---|---|
| Proteína C reactiva (PCR) | 2,6 mg/dL | < 1,0 | ↑ |
| Velocidad de sedimentación globular (VSG) | 34 mm/h | < 20 | ↑ |
| Leucocitos | 8,9 x10³/µL | 4,0 – 11,0 | |
| HLA-B51 | Positivo | — | |
| Anticuerpos antinucleares (ANA) | Negativo | Negativo |
- PCR y VSG: altas, señal de inflamación activa. Una PCR sana ronda 1,0 mg/dL o menos[8]; en mujeres menores de 50 años la VSG suele estar por debajo de 20 mm/h[9]. No dicen qué enfermedad es la causa.
- Leucocitos: normales. Se vigilarán si más adelante tomas inmunosupresores[5].
- HLA-B51 positivo: sin flecha, porque es una variante genética y no una cifra. Por sí solo no demuestra nada[5].
- ANA negativos: hacen menos probable un lupus, lo que ayuda a ordenar las hipótesis.
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Que me expliquen mis resultadosSegún los síntomas, el médico puede pedir además una exploración del ojo con lámpara de hendidura, una biopsia de piel, una resonancia cerebral, pruebas de imagen de las venas o una colonoscopia[5].
¿Qué controles y análisis se hacen en el seguimiento?
No hay ningún marcador en sangre fiable de la actividad: la PCR puede ser normal aunque la enfermedad siga activa[5]. El seguimiento se basa sobre todo en los síntomas y la exploración:
- Revisiones: en general cada 3 a 6 meses, y al menos una vez al año si la enfermedad está tranquila; más a menudo en formas graves[5].
- Ojos: controles periódicos con el oftalmólogo si tienes o has tenido uveítis.
- Vigilancia del tratamiento: con azatioprina o metotrexato, hemograma y transaminasas cada semana el primer mes, cada mes durante 3 meses y luego cada 3 meses[5]. Mira qué hacer si tienes las transaminasas altas.
- Antes de corticoides a dosis altas o fármacos biológicos: cribado de tuberculosis latente y revisión de vacunas[5].
¿Cuál es el tratamiento de la enfermedad de Behçet?
No tiene cura, pero el tratamiento controla los síntomas en la mayoría de los pacientes y protege los ojos, el cerebro y los vasos[7]. Depende de los órganos afectados[2]. Aquí no se indican dosis.
- Aftas y úlceras genitales: corticoides tópicos en gel o enjuague; colchicina para prevenir nuevas aftas y lesiones de piel; apremilast para aftas bucales persistentes[2].
- Articulaciones: primero colchicina, después otros fármacos si la artritis persiste[2].
- Ojos: la uveítis posterior necesita inmunosupresores (azatioprina, ciclosporina) o biológicos (anti-TNF, interferón alfa)[2].
- Trombosis, afectación cerebral o intestinal: corticoides e inmunosupresores. En el Behçet el coágulo nace de la inflamación de la pared de la vena: los anticoagulantes solos no bastan, y añadirlos se decide caso por caso[2]. Consulta nuestra guía de coágulos de sangre y sus pruebas.
¿Cómo vivir con la enfermedad de Behçet?
- Lleva un diario de síntomas (aftas, ojos, articulaciones, piel) con fechas y fotos: un brote se demuestra mejor si el médico lo ve.
- No dejes nunca un tratamiento por tu cuenta, aunque estés bien: una recaída puede afectar al ojo sin avisar.
- Acude a las revisiones del oftalmólogo aunque no tengas síntomas.
- Revisa tus vacunas antes de empezar un inmunosupresor[5].
Preguntas para tu médico
- ¿Cuántos puntos de la escala ICBD suman mis síntomas?
- ¿Pueden mis aftas tener otra causa: herpes, una carencia o una enfermedad intestinal?
- ¿Debo ir al oftalmólogo aunque no tenga síntomas en los ojos?
- ¿Qué análisis vigilarán mi tratamiento y cada cuánto?
- ¿Qué señales deben hacerme volver o llamar al 112?
Preguntas frecuentes
¿La enfermedad de Behçet es contagiosa?
No. No se transmite por besos, relaciones sexuales ni objetos compartidos. Es una enfermedad inflamatoria, no una infección[7].
Tengo el HLA-B51 positivo: ¿tengo Behçet?
No necesariamente. Entre el 10 y el 20 % de las personas sanas lo tienen y la mayoría nunca desarrollará la enfermedad[5]. Solo los síntomas hacen el diagnóstico.
¿Pueden tenerla los niños?
Sí, pero es raro: un primer diagnóstico antes de los 15 años es excepcional[5]. Estos casos los siguen reumatólogos pediátricos.
¿Cuál es la esperanza de vida con síndrome de Behçet?
La mayoría de los pacientes tiene sobre todo aftas y molestias de piel y articulaciones, que el tratamiento controla. Las formas oculares, neurológicas y vasculares pueden ser graves, sobre todo en hombres jóvenes: por eso importa el seguimiento regular[5][7].
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- International Team for the Revision of the International Criteria for Behçet's Disease (ITR-ICBD). The International Criteria for Behçet's Disease (ICBD): a collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014;28(3):338-347. doi:10.1111/jdv.12107 (consultado el 6 de noviembre de 2026)
- Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behçet's syndrome. Ann Rheum Dis. 2018;77(6):808-818. doi:10.1136/annrheumdis-2018-213225 (consultado el 6 de noviembre de 2026)
- Maldini C, Druce K, Basu N, LaValley MP, Mahr A. Exploring the variability in Behçet's disease prevalence: a meta-analytical approach. Rheumatology (Oxford). 2018;57(1):185-195. doi:10.1093/rheumatology/kew486 (consultado el 6 de noviembre de 2026)
- de Menthon M, Lavalley MP, Maldini C, Guillevin L, Mahr A. HLA-B51/B5 and the risk of Behçet's disease: a systematic review and meta-analysis of case-control genetic association studies. Arthritis Rheum. 2009;61(10):1287-1296. doi:10.1002/art.24642 (consultado el 6 de noviembre de 2026)
- Haute Autorité de Santé (Francia). Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS): maladie de Behçet. Diciembre de 2019. has-sante.fr (en francés; consultado el 6 de noviembre de 2026)
- MedlinePlus Genetics. Behçet disease. US National Library of Medicine. medlineplus.gov (en inglés; consultado el 6 de noviembre de 2026)
- NHS. Behçet's disease. nhs.uk (en inglés; consultado el 6 de noviembre de 2026)
- MedlinePlus. C-Reactive Protein (CRP) Test. US National Library of Medicine. medlineplus.gov (en inglés; consultado el 6 de noviembre de 2026)
- MedlinePlus Medical Encyclopedia. Sed rate (erythrocyte sedimentation rate). US National Library of Medicine. medlineplus.gov (en inglés; consultado el 6 de noviembre de 2026)
- Sociedad Española de Reumatología (Inforeuma). Enfermedad de Behçet: qué es, síntomas, diagnóstico y tratamiento. inforeuma.com (consultado el 6 de noviembre de 2026)
Esta página es información general. No sustituye la opinión de un médico, que hace el diagnóstico a partir de tus síntomas, la exploración y tu historia; ningún análisis de sangre puede por sí solo confirmar o descartar la enfermedad de Behçet.
