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白塞病是一种罕见的慢性血管炎症。典型表现是口腔溃疡反复发作，常伴有生殖器溃疡、眼睛发炎或皮肤病变。没有任何一项验血能单独确诊：诊断靠临床表现，并借助评分标准。CRP、血沉或HLA-B51只能辅助判断或帮助排除其他疾病。眼睛发红疼痛或视力突然下降，需要尽快就医。

白塞病是什么？

白塞病（又称白塞综合征、贝赫切特病）是一种血管炎，即各种大小的动脉和静脉发生炎症。病情时好时坏，发作期与缓解期交替出现[7]。它不传染，也不是感染。

白塞病基本信息
项目要点
其他名称白塞综合征、贝赫切特病、“丝绸之路病”
有多常见全球约每10万人中10例，土耳其约120例，中东约32例，亚洲约4.5例，欧洲约3例[3]
常见年龄平均约30岁确诊，绝大多数在15至45岁之间[5]
关键检查临床评分（ICBD标准），有时做针刺反应试验；CRP、血沉、全血细胞计数和尿常规，用来评估炎症并排除其他疾病
看哪个科风湿免疫科，并与眼科、皮肤科等专科合作[2][10]

白塞病有哪些症状？

每个人的症状差别很大，很少同时全部出现。

  • 常见 口腔溃疡反复发作，通常是最早出现的症状[6]。医生会看一年内是否至少发作3次[10]。
  • 常见 生殖器溃疡，约75%的患者会出现，位于阴囊或外阴，可能留下疤痕[6]。
  • 常见 皮肤病变：类似痤疮的丘疹脓疱，以及小腿上发红、压痛的结节（结节性红斑），约三分之一患者会出现[5][6]。
  • 可能 眼睛发炎（葡萄膜炎），一半以上患者会出现，男性更多见：眼红、眼痛、视物模糊、怕光[6]。
  • 可能 关节疼痛、肿胀和头痛[7]。
  • 少见 静脉血栓、动脉瘤、脑部受累（神经白塞）或肠道溃疡[5]。这些属于严重类型，需要专科中心处理。

普通口腔溃疡还是白塞病？

大多数口腔溃疡反复发作的人并没有白塞病。普通口疮常见得多，原因也简单：咬伤、压力大、缺铁或缺维生素B12等。请参阅我们的口腔溃疡与相关验血指南。只有当口腔溃疡同时伴有生殖器溃疡、眼部或皮肤问题时，才需要考虑白塞病。生殖器溃疡也可能是疱疹，那是另一种会传染的感染：请看我们的疱疹症状与检查页面。

什么时候需要看医生？

何时就医

  • 紧急情况：拨打995：突然看不见、突发剧烈头痛、一侧手臂或腿无力、意识混乱、胸痛、咳血，或一条腿肿痛并伴气喘。这些可能提示眼、脑或血管受累[5][7]。
  • 24至48小时内：眼睛红痛或视物模糊（尽快看眼科）、生殖器溃疡疼痛，或在服用降低免疫力的药物期间出现发烧和溃疡。
  • 下次门诊时：一年内口腔溃疡发作3次或以上，尤其伴有皮疹或关节痛；或已确诊白塞病又出现新症状。

白塞病的病因是什么？哪些人容易得？

确切病因尚不清楚。一般认为，在有遗传倾向的人身上，免疫系统反应过度（可能由感染或环境因素诱发），导致血管发炎[6]。

  • 基因：携带HLA-B51会使风险增加约6倍[4]。30%至60%的患者有HLA-B51，但普通人群中也有10%至20%携带：它既不是必要条件，也不是充分条件[5]。
  • 地域：沿古丝绸之路更常见，包括土耳其、中东、北非，以及日本、中国、韩国等东亚国家[5]。
  • 性别：亚洲的研究显示女性患者更多，但年轻男性更容易出现严重的眼部和血管病变[5]。

白塞病属于免疫相关疾病，可参阅我们的自身免疫性疾病与验血指南。

白塞病怎么诊断？有没有专门的验血？

没有专门诊断白塞病的验血[1][10]。诊断属于临床诊断：医生综合各项症状（最好在发作期亲眼看到），并排除其他疾病[5]。许多专科医生使用国际ICBD标准（2014）[1]：

ICBD评分（总分4分或以上提示白塞病）
表现分数
口腔溃疡2
生殖器溃疡2
眼部病变2
皮肤病变1
神经系统受累1
血管受累（血栓、动脉瘤）1
针刺反应试验阳性（如有做）1

在制定该评分的研究中，它识别出约95%的患者[1]。评分只是参考，不是定论[5]。

针刺反应试验

用细针在前臂皮肤上扎一下，24至48小时后如出现丘疹或小脓疱即为阳性[5]。一次性针头和皮肤消毒会降低其敏感性，因此结果阴性并不能排除白塞病[5]。

白塞病患者的验血会显示什么？

  • C反应蛋白（CRP）和血沉（ESR）：反映炎症。它们常常正常，主要在血管受累或关节炎时升高[5]。CRP高只说明有炎症，不说明炎症来自哪里[8]。
  • HLA-B51：不能用来确诊或排除白塞病[5]。
  • 全血细胞计数、肝肾功能、尿常规：用于了解整体状况，寻找其他原因。
  • 应为阴性的检查：抗核抗体（ANA）或ANCA等自身抗体阳性，更提示其他疾病（红斑狼疮、其他血管炎）。生殖器溃疡要与疱疹等其他原因区分；把脑部病变归因于白塞病之前，必须先排除结核、李斯特菌等感染[5]。
化验单虚构示例（新加坡格式），32岁女性，发作期
项目结果参考范围标记
C-Reactive Protein (CRP)26 mg/L< 10H
ESR34 mm/hr< 20H
Total White Cell Count8.9 x10^9/L4.0 – 10.0
HLA-B51Detected—
ANANegativeNegative
  1. CRP和血沉：升高（标记H），表示炎症活跃。健康人的CRP约为10 mg/L（1.0 mg/dL）或更低[8]；50岁以下女性的血沉通常低于20 mm/hr[9]。但它们说明不了是哪种疾病。
  2. 白细胞：正常。以后如服用免疫抑制剂，还会定期复查[5]。
  3. HLA-B51“Detected”：没有H或L标记，因为它是基因类型，不是数值。单凭它什么也证明不了[5]。
  4. ANA阴性：红斑狼疮的可能性降低，有助医生缩小范围。

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根据症状，医生还可能安排裂隙灯眼科检查、皮肤活检、脑部核磁共振、静脉影像检查或结肠镜[5]。

随访需要做哪些检查？

目前没有可靠反映病情活动度的血液指标：病情仍在活动时，CRP也可能正常[5]。因此随访主要看症状和体检：

  • 复诊：一般每3至6个月一次，病情稳定时至少每年一次，重症更频繁[5]。
  • 眼睛：目前或曾经有葡萄膜炎的人，需要定期看眼科。
  • 用药安全：使用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤时，第一个月每周查血常规和肝酶，之后3个月每月一次，再之后每3个月一次[5]。请参阅转氨酶偏高怎么办。
  • 使用大剂量激素或生物制剂前：筛查潜伏结核，并更新疫苗[5]。

白塞病怎么治疗？

白塞病目前无法根治，但多数患者的症状可以通过治疗得到控制，并保护眼睛、大脑和血管[7]。治疗方案取决于受累器官[2]。本文不提供剂量。

  • 口腔和生殖器溃疡：外用激素凝胶或漱口水；秋水仙碱预防溃疡和皮肤病变复发；口腔溃疡持续不愈可用阿普斯特[2]。
  • 关节：先用秋水仙碱，关节炎持续时再换其他药物[2]。
  • 眼睛：后葡萄膜炎需要免疫抑制剂（硫唑嘌呤、环孢素）或生物制剂（抗TNF、干扰素α）[2]。
  • 血栓、脑部或肠道受累：激素加免疫抑制剂。白塞病的血栓源于静脉壁发炎，单用抗凝药不够，是否加用需个别评估[2]。请参阅血栓的症状与检查。

白塞病患者怎样生活？

  • 记录症状日记（溃疡、眼睛、关节、皮肤），附上日期和照片：医生亲眼看到时更容易确认发作。
  • 即使感觉良好，也不要自行停药：复发可能毫无预兆地累及眼睛。
  • 即使没有症状，也要按时做眼科检查。
  • 开始免疫抑制剂前，先检查疫苗接种情况[5]。

可以问医生的问题

  1. 我的症状在ICBD评分里有几分？
  2. 我的溃疡会不会是别的原因，比如疱疹、营养缺乏或肠道疾病？
  3. 即使眼睛没有不适，我也需要看眼科吗？
  4. 哪些验血用来监测治疗安全，多久查一次？
  5. 出现哪些情况要回诊或拨打995？

常见问题

白塞病会传染吗？

不会。亲吻、性生活或共用物品都不会传染。它是炎症性疾病，不是感染[7]。

HLA-B51阳性就是得了白塞病吗？

不一定。10%至20%的健康人携带HLA-B51，其中大多数一辈子都不会发病[5]。只有症状才能作出诊断。

小孩会得白塞病吗？

会，但很少见：15岁以前首次确诊的情况极为罕见[5]。这类患儿由儿童风湿科医生随访。

白塞病会影响寿命吗？

多数患者主要是溃疡、皮肤和关节问题，治疗可以控制。眼部、神经和血管类型可能很严重，年轻男性尤其要注意，因此定期随访很重要[5][7]。

相关文章

  1. International Team for the Revision of the International Criteria for Behçet's Disease (ITR-ICBD). The International Criteria for Behçet's Disease (ICBD): a collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014;28(3):338-347. doi:10.1111/jdv.12107（访问日期：2026年11月6日）
  2. Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behçet's syndrome. Ann Rheum Dis. 2018;77(6):808-818. doi:10.1136/annrheumdis-2018-213225（访问日期：2026年11月6日）
  3. Maldini C, Druce K, Basu N, LaValley MP, Mahr A. Exploring the variability in Behçet's disease prevalence: a meta-analytical approach. Rheumatology (Oxford). 2018;57(1):185-195. doi:10.1093/rheumatology/kew486（访问日期：2026年11月6日）
  4. de Menthon M, Lavalley MP, Maldini C, Guillevin L, Mahr A. HLA-B51/B5 and the risk of Behçet's disease: a systematic review and meta-analysis of case-control genetic association studies. Arthritis Rheum. 2009;61(10):1287-1296. doi:10.1002/art.24642（访问日期：2026年11月6日）
  5. Haute Autorité de Santé（法国）. Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS): maladie de Behçet. 2019年12月. has-sante.fr（法文；访问日期：2026年11月6日）
  6. MedlinePlus Genetics. Behçet disease. US National Library of Medicine. medlineplus.gov（英文；访问日期：2026年11月6日）
  7. NHS. Behçet's disease. nhs.uk（英文；访问日期：2026年11月6日）
  8. MedlinePlus. C-Reactive Protein (CRP) Test. US National Library of Medicine. medlineplus.gov（英文；访问日期：2026年11月6日）
  9. MedlinePlus Medical Encyclopedia. Sed rate (erythrocyte sedimentation rate). US National Library of Medicine. medlineplus.gov（英文；访问日期：2026年11月6日）
  10. Singapore General Hospital (SingHealth). Behcet's Disease. sgh.com.sg（英文；访问日期：2026年11月6日）

本页内容仅为一般性信息，不能代替医生的意见。医生会根据您的症状、体检和病史作出诊断；任何一项验血都不能单独确诊或排除白塞病。