O essencial

A doença de Behçet é uma inflamação crônica e rara dos vasos sanguíneos. Ela causa aftas na boca que voltam sem parar, muitas vezes com feridas nos genitais, inflamação nos olhos ou lesões na pele. Nenhum exame de sangue confirma a doença sozinho: o diagnóstico é clínico e usa uma pontuação. PCR, VHS ou HLA-B51 só apoiam o quadro ou ajudam a descartar outras causas. Olho vermelho e dolorido ou perda de visão exigem atendimento urgente.

O que é a doença de Behçet?

A doença de Behçet (também chamada síndrome de Behçet) é uma vasculite, ou seja, uma inflamação dos vasos sanguíneos, artérias e veias de qualquer tamanho. Ela evolui em crises intercaladas com períodos mais calmos[7]. Não é contagiosa e não é uma infecção.

A doença de Behçet em resumo
TemaO que saber
Outros nomesSíndrome de Behçet, doença de Adamantiades-Behçet, "doença da rota da seda"
FrequênciaCerca de 10 casos por 100 mil habitantes no mundo, 120 na Turquia e 32 no Oriente Médio[3]; no Brasil, um estudo encontrou 0,3 por 100 mil[11]
Idade típicaOs sintomas costumam começar entre 20 e 40 anos[10]
Exames-chaveUma pontuação clínica (critérios ICBD), às vezes o teste de patergia; PCR, VHS, hemograma e exame de urina (EAS) para medir a inflamação e afastar outras doenças
EspecialistaReumatologista, junto com oftalmologista, dermatologista e outros especialistas[10]

Quais são os sintomas da doença de Behçet?

Os sintomas mudam muito de uma pessoa para outra e raramente aparecem todos juntos.

  • Frequente Aftas na boca que voltam o tempo todo; costumam ser o primeiro sinal[6]. O médico procura pelo menos 3 crises em 12 meses[7].
  • Frequente Feridas nos genitais, em cerca de 75% dos pacientes, no escroto ou na vulva; podem deixar cicatriz[6].
  • Frequente Lesões na pele: espinhas parecidas com acne e caroços vermelhos e doloridos nas pernas (eritema nodoso), em cerca de um em cada três pacientes[5][6].
  • Possível Inflamação no olho (uveíte) em mais da metade dos casos, mais em homens: olho vermelho e dolorido, visão embaçada, incômodo com a luz[6]. Sem tratamento, pode causar cegueira irreversível[10].
  • Possível Dor e inchaço nas articulações e dor de cabeça[7].
  • Rara Trombose nas veias, aneurismas, acometimento do cérebro (neuro-Behçet) ou úlceras no intestino[5]. São formas graves que precisam de equipe especializada.

Afta comum ou doença de Behçet?

A maioria das pessoas com afta de repetição não tem doença de Behçet. A afta comum é muito mais frequente e tem causas simples: uma mordida, estresse, falta de ferro ou de vitamina B12. Veja nosso guia de afta na boca e os exames a pedir. A suspeita surge quando as aftas vêm junto com feridas genitais, problemas nos olhos ou na pele. Uma ferida genital também pode ser herpes, uma infecção contagiosa diferente: leia nossa página sobre herpes e seus exames.

Quando procurar o médico?

Quando procurar atendimento

  • Emergência: ligue 192 (SAMU) em caso de perda súbita da visão, dor de cabeça forte e repentina, fraqueza em um braço ou perna, confusão, dor no peito, tosse com sangue, ou perna inchada e dolorida com falta de ar. Podem ser sinais de que a doença atingiu o olho, o cérebro ou os vasos[5][7].
  • Em 24 a 48 horas se tiver olho vermelho e dolorido ou visão embaçada (oftalmologista o quanto antes), ferida genital dolorosa, ou febre com aftas usando remédios que baixam a imunidade.
  • Na próxima consulta se teve aftas 3 vezes ou mais no ano, sobretudo com espinhas na pele ou dor nas articulações, ou se já tem Behçet e notou um sintoma novo.

O que causa a doença de Behçet e quem tem?

A causa exata é desconhecida. Acredita-se que uma reação exagerada do sistema imunológico, talvez desencadeada por uma infecção ou um fator do ambiente, inflame os vasos em pessoas com predisposição genética[6].

  • Genes: o HLA-B51 aumenta o risco cerca de seis vezes[4]. No Brasil, ele aparece em cerca de 30% dos pacientes estudados[11], e também em 10 a 20% das pessoas saudáveis em geral[5]: não é necessário nem suficiente.
  • Origem: a doença é mais comum ao longo da antiga rota da seda, da Ásia ao Mediterrâneo: gregos, turcos, árabes, israelenses, coreanos, chineses e japoneses[10].
  • Sexo: atinge homens e mulheres de forma parecida, mas homens jovens tendem a ter formas mais graves[10].

Ela faz parte das doenças do sistema imunológico explicadas no nosso guia de doença autoimune e seus exames.

Como é feito o diagnóstico? Existe exame de sangue para Behçet?

Não existe exame de laboratório que determine o diagnóstico[1][10]. Ele é clínico: o médico junta os sintomas, de preferência vistos durante uma crise, e afasta outras doenças[5]. Muitos especialistas usam os critérios internacionais ICBD (2014)[1]:

Pontuação ICBD (4 pontos ou mais indicam doença de Behçet)
SinalPontos
Aftas orais2
Úlceras genitais2
Acometimento ocular2
Lesões de pele1
Acometimento neurológico1
Acometimento vascular (trombose, aneurisma)1
Teste de patergia positivo (se feito)1

No estudo que criou essa pontuação, ela reconheceu cerca de 95% dos pacientes[1]. É um guia, não uma sentença[5].

O teste de patergia

A pele do antebraço é furada com uma agulha fina. O teste é positivo se aparecer uma pápula ou pústula 24 a 48 horas depois[5]. Agulhas descartáveis e a desinfecção da pele deixam o teste menos sensível: um resultado negativo não descarta a doença[5].

O que os exames de sangue mostram na doença de Behçet?

  • Proteína C reativa (PCR) e VHS: medem inflamação. Muitas vezes vêm normais e sobem sobretudo quando há acometimento dos vasos ou artrite[5]. Uma PCR alta mostra que há inflamação, não de onde ela vem[8].
  • HLA-B51: não deve ser usado para confirmar nem para descartar o diagnóstico[5].
  • Hemograma, função dos rins e do fígado, EAS (urina tipo 1): para avaliar o estado geral e procurar outras causas.
  • Exames que devem vir negativos: autoanticorpos como o FAN ou o ANCA apontam para outras doenças (lúpus, outras vasculites). As úlceras genitais devem ser diferenciadas de outras causas, como herpes, e é preciso afastar infecção (tuberculose, listeria) antes de atribuir um acometimento do cérebro à doença[5]. Diante de sintomas intestinais, também se afasta infecção por parasitas[10].
Exemplo fictício de laudo de laboratório (formato brasileiro), mulher de 32 anos em crise
ExameResultadoValores de referênciaIndicação
Proteína C reativa (PCR)2,6 mg/dLinferior a 1,0 mg/dL↑
VHS (velocidade de hemossedimentação)34 mm/haté 20 mm/h↑
Leucócitos8.900 /mm³4.000 a 11.000 /mm³
HLA-B51Positivo—
FAN (fator antinuclear)Não reagenteNão reagente
  1. PCR e VHS: altas, sinal de inflamação ativa. Uma PCR normal fica em torno de 1,0 mg/dL ou menos[8]; em mulheres com menos de 50 anos, a VHS costuma ficar abaixo de 20 mm/h[9]. Elas não dizem qual doença está por trás.
  2. Leucócitos: normais. Serão acompanhados se você usar imunossupressores mais tarde[5].
  3. HLA-B51 positivo: sem seta, porque é uma variante genética, não um valor. Sozinho, não prova nada[5].
  4. FAN não reagente: torna o lúpus menos provável e ajuda o médico a separar as hipóteses.

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Quero meus exames explicados

Conforme os sintomas, o médico pode pedir exame dos olhos com lâmpada de fenda, biópsia de pele, ressonância do crânio e análise do líquor em sintomas neurológicos, exame de imagem das veias ou colonoscopia[5][10].

Quais exames são usados no acompanhamento?

Não existe marcador no sangue confiável da atividade da doença: a PCR pode ficar normal mesmo com a doença ativa[5]. O acompanhamento se baseia sobretudo nos sintomas e no exame físico:

  • Consultas: em geral a cada 3 a 6 meses, e pelo menos uma vez por ano quando a doença está calma; mais vezes nas formas graves[5].
  • Olhos: consultas regulares com o oftalmologista, mesmo sem queixa[10].
  • Segurança dos remédios: com azatioprina ou metotrexato, hemograma e transaminases toda semana no primeiro mês, depois todo mês por 3 meses e então a cada 3 meses[5]. Veja o que fazer com TGO e TGP altos.
  • Antes de corticoide em dose alta ou remédios biológicos: pesquisa de tuberculose latente e atualização das vacinas[5].

Qual é o tratamento da doença de Behçet?

Não há cura, mas o tratamento controla os sintomas na maioria das pessoas e protege olhos, cérebro e vasos[7]. Ele depende dos órgãos atingidos[2][10]. Não indicamos doses aqui.

  • Aftas e feridas genitais: corticoide local em gel ou bochecho; colchicina para evitar novas aftas e lesões de pele; apremilaste para aftas orais persistentes[2].
  • Articulações: colchicina primeiro e, se a artrite continuar, outros remédios[2].
  • Olhos: a uveíte posterior exige imunossupressores (azatioprina, ciclosporina) ou biológicos (anti-TNF, interferon alfa)[2].
  • Trombose, cérebro ou intestino: corticoide e imunossupressores. Na doença de Behçet, o coágulo nasce da inflamação da parede da veia: anticoagulante sozinho não basta, e acrescentá-lo é decidido caso a caso[2]. Veja nosso guia de coágulos de sangue e seus exames.

Como conviver com a doença de Behçet?

  • Anote os sintomas (aftas, olhos, articulações, pele) com datas e fotos: uma crise fica mais fácil de comprovar quando o médico a vê.
  • Nunca pare um tratamento por conta própria, mesmo se estiver bem: uma recaída pode atingir o olho sem aviso.
  • Faça as consultas de rotina com o oftalmologista mesmo sem sintomas.
  • Confira o cartão de vacinas antes de começar um imunossupressor[5].

Perguntas para fazer ao seu médico

  1. Quantos pontos da escala ICBD meus sintomas somam?
  2. Minhas aftas podem ter outra causa, como herpes, uma deficiência ou doença do intestino?
  3. Devo passar no oftalmologista mesmo sem sintomas nos olhos?
  4. Quais exames de sangue vão acompanhar meu tratamento, e com que frequência?
  5. Quais sinais devem me fazer voltar ou ligar para o 192?

Perguntas frequentes

Doença de Behçet pega?

Não. Ela não passa por beijo, relação sexual nem objetos. É uma doença inflamatória, não uma infecção[7].

Meu HLA-B51 deu positivo. Tenho Behçet?

Não necessariamente. De 10 a 20% das pessoas saudáveis têm HLA-B51, e a maioria nunca terá a doença[5]. Só os sintomas fazem o diagnóstico.

Criança pode ter doença de Behçet?

Pode, mas é raro: um primeiro diagnóstico antes dos 15 anos é excepcional[5]. O acompanhamento é feito por reumatologista pediátrico.

Qual é a expectativa de vida na doença de Behçet?

A maioria das pessoas tem principalmente aftas e queixas de pele e articulações, que o tratamento controla. As formas nos olhos, no sistema nervoso e nos vasos podem ser graves, sobretudo em homens jovens; por isso o acompanhamento regular é importante[5][7].

Artigos relacionados

  1. International Team for the Revision of the International Criteria for Behçet's Disease (ITR-ICBD). The International Criteria for Behçet's Disease (ICBD): a collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014;28(3):338-347. doi:10.1111/jdv.12107 (acesso em 6 de novembro de 2026)
  2. Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behçet's syndrome. Ann Rheum Dis. 2018;77(6):808-818. doi:10.1136/annrheumdis-2018-213225 (acesso em 6 de novembro de 2026)
  3. Maldini C, Druce K, Basu N, LaValley MP, Mahr A. Exploring the variability in Behçet's disease prevalence: a meta-analytical approach. Rheumatology (Oxford). 2018;57(1):185-195. doi:10.1093/rheumatology/kew486 (acesso em 6 de novembro de 2026)
  4. de Menthon M, Lavalley MP, Maldini C, Guillevin L, Mahr A. HLA-B51/B5 and the risk of Behçet's disease: a systematic review and meta-analysis of case-control genetic association studies. Arthritis Rheum. 2009;61(10):1287-1296. doi:10.1002/art.24642 (acesso em 6 de novembro de 2026)
  5. Haute Autorité de Santé (França). Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS): maladie de Behçet. Dezembro de 2019. has-sante.fr (em francês; acesso em 6 de novembro de 2026)
  6. MedlinePlus Genetics. Behçet disease. US National Library of Medicine. medlineplus.gov (em inglês; acesso em 6 de novembro de 2026)
  7. NHS. Behçet's disease. nhs.uk (em inglês; acesso em 6 de novembro de 2026)
  8. MedlinePlus. C-Reactive Protein (CRP) Test. US National Library of Medicine. medlineplus.gov (em inglês; acesso em 6 de novembro de 2026)
  9. MedlinePlus Medical Encyclopedia. Sed rate (erythrocyte sedimentation rate). US National Library of Medicine. medlineplus.gov (em inglês; acesso em 6 de novembro de 2026)
  10. Sociedade Brasileira de Reumatologia. Doença de Behçet. reumatologia.org.br (acesso em 6 de novembro de 2026)
  11. Muñoz SA, Kostianovsky A, Allievi A, Orden AO. Behçet disease in Latin American countries: a systematic literature review of demographic and clinical features, and HLA-B*51 allele frequency. Reumatol Clin (Engl Ed). 2023;19(7):386-391. doi:10.1016/j.reumae.2022.12.005 (acesso em 6 de novembro de 2026)

Esta página traz informação geral. Ela não substitui a avaliação de um médico, que faz o diagnóstico a partir dos seus sintomas, do exame físico e do seu histórico; nenhum exame de sangue sozinho confirma ou descarta a doença de Behçet.