p-ANCA e c-ANCA (esame del sangue): anti-PR3, anti-MPO e come leggere il referto

In breve
Gli ANCA sono anticorpi diretti contro proteine dei neutrofili, un tipo di globuli bianchi. Il laboratorio riporta un pattern (c-ANCA o p-ANCA) e, sempre più spesso, due anticorpi dosati: anti-PR3 e anti-MPO. Un risultato positivo sostiene, ma da solo non dimostra mai, una vasculite dei piccoli vasi; si trova anche nella colite ulcerosa, in malattie del fegato, in infezioni e con alcuni farmaci. Sangue nelle urine, creatinina in aumento o tosse con sangue insieme a ANCA positivi richiedono una visita rapida.
p-ANCA e c-ANCA: come si legge il referto?
Un referto ANCA può avere quattro parti: uno screening, un pattern, un titolo e due dosaggi di anticorpi[2][5]. Ecco un esempio inventato nel formato italiano.
| Esame | Risultato | Valori di riferimento | Segnalazione |
|---|---|---|---|
| Anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA), IFI | Positivo | Negativo | A |
| Pattern | p-ANCA (perinucleare) | Assente | A |
| Titolo | 1:320 | < 1:20 | H |
| Anticorpi anti-mieloperossidasi (anti-MPO) | 68,0 UI/mL | < 3,5 UI/mL | H |
| Anticorpi anti-proteinasi 3 (anti-PR3) | < 1,0 UI/mL | < 2,0 UI/mL | - |
- IFI (immunofluorescenza indiretta): il tuo siero viene messo su neutrofili fissati su un vetrino e letto al microscopio a fluorescenza[2].
- Pattern: p-ANCA vuol dire che la fluorescenza circonda il nucleo; c-ANCA che riempie il citoplasma; «atipico» che non rientra in nessuno dei due[2].
- Titolo: la diluizione più alta del siero che dà ancora fluorescenza. Un laboratorio di riferimento statunitense considera normale un titolo sotto 1:20[4].
- Anti-MPO e anti-PR3: dosati con un immunodosaggio (ELISA, FEIA), sono la riga che conta di più per una vasculite[6]. Qui i limiti sono quelli dell'ospedale Niguarda di Milano[5]: unità e soglie cambiano con il kit, quindi confronta solo con l'intervallo stampato accanto al tuo risultato. Gli anti-MPO positivi sono l'abbinamento abituale di un p-ANCA[2].
Un p-ANCA con anti-MPO, o un «positivo» senza numero? BloodSense ti spiega ogni riga del referto accanto agli esami dei reni e dell'infiammazione, e ti aiuta a preparare le domande per il medico.
Fammi spiegare i miei ANCAA cosa serve l'esame ANCA?
Serve soprattutto ad aiutare la diagnosi di vasculite associata agli ANCA, un'infiammazione dei piccoli vasi sanguigni, e a volte a seguirla durante la terapia[1]. Viene richiesto per sintomi come febbre, calo di peso, problemi ai seni paranasali, eruzioni cutanee, tosse con sangue, formicolii, o sangue e proteine nelle urine[1]. Le vie respiratorie e i reni sono gli organi colpiti più spesso e più gravemente[8].
Le malattie sono tre: granulomatosi con poliangioite (GPA, un tempo granulomatosi di Wegener), poliangioite microscopica (MPA) e granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA, un tempo sindrome di Churg-Strauss)[1]. Molti esperti propongono di raggrupparle per anticorpo, vasculite anti-PR3 o anti-MPO, e l'EGPA in forma ANCA-positiva o ANCA-negativa[8]. Le raccomandazioni europee prevedono l'esame ANCA insieme alla biopsia per arrivare alla diagnosi[9].
Un secondo uso riguarda l'intestino: insieme agli anticorpi ASCA, gli ANCA aiutano a distinguere la colite ulcerosa dal morbo di Crohn quando la diagnosi è incerta[1][7].
c-ANCA e p-ANCA, anti-PR3 e anti-MPO: che differenza c'è?
c-ANCA e p-ANCA descrivono quello che il laboratorio vede al microscopio. Anti-PR3 e anti-MPO indicano la proteina contro cui l'anticorpo è davvero diretto: la proteinasi 3 e la mieloperossidasi. Nel 2017 un consenso internazionale ha concluso che immunodosaggi PR3 e MPO di buona qualità possono essere il primo test se si sospetta una GPA o una MPA, senza bisogno dell'immunofluorescenza[6]. Per questo alcuni referti riportano solo anti-PR3 e anti-MPO, senza pattern.
| Pattern (IFI) | Bersaglio abituale (immunodosaggio) | Più spesso associato a |
|---|---|---|
| c-ANCA (citoplasmatico) | PR3 in circa l'85% dei casi[2] | Granulomatosi con poliangioite[2] |
| p-ANCA (perinucleare) | MPO in circa il 90% dei casi[2] | Poliangioite microscopica; anche EGPA[2] |
| p-ANCA atipico o ANCA atipico | Bersagli non ancora ben definiti[7] | Colite ulcerosa, malattie autoimmuni del fegato[2][7] |
Il pattern può ingannare: gli anticorpi antinucleo possono far sembrare positivo il vetrino degli ANCA. Per questo alcuni laboratori eseguono in automatico un esame ANA dopo un ANCA positivo, per escludere questo falso positivo[3].
Quali sono i valori normali degli ANCA?
Normale vuol dire negativo: nessun pattern, titolo sotto la soglia del laboratorio, anti-PR3 e anti-MPO sotto i loro limiti. I numeri cambiano da un laboratorio all'altro:
| Esame | Normale (negativo) | Fonte |
|---|---|---|
| Anti-MPO (FEIA) | Sotto 3,5 UI/mL; da 3,5 a 5 dubbio; sopra 5 positivo | Ospedale Niguarda, Milano[5] |
| Anti-PR3 (FEIA) | Sotto 2; da 2 a 3 dubbio; sopra 3 positivo | Ospedale Niguarda, Milano[5] |
| Screening ANCA in IFI | Negativo | Labcorp (Stati Uniti)[3] |
| Titolo ANCA in IFI | Sotto 1:20, nessun pattern | ARUP Laboratories (Stati Uniti)[4] |
Lo stesso numero può essere negativo con un kit e positivo con un altro: vale l'intervallo del tuo laboratorio.
p-ANCA positivo: quali sono le cause?
- Frequente Malattie infiammatorie croniche intestinali: gli ANCA, di solito un p-ANCA atipico, sono più frequenti nella colite ulcerosa che nel morbo di Crohn[1][2].
- Possibile Altre malattie autoimmuni: artrite reumatoide, lupus e sindrome di Sjögren possono dare un p-ANCA o anti-MPO senza vasculite[2].
- Possibile Vasculite associata agli ANCA (GPA, MPA, EGPA). Gli ANCA si trovano in circa il 90% delle persone con GPA[2].
- Possibile Malattie autoimmuni del fegato, come l'epatite autoimmune o la colangite sclerosante primitiva[2][7].
- Possibile Infezioni, comprese quelle polmonari e l'infezione delle valvole cardiache (endocardite). Gli ANCA compaiono in circa il 10% delle persone con endocardite[2][10].
- Possibile Farmaci: in una casistica statunitense di 30 pazienti con anti-MPO molto alti, il 33% aveva assunto idralazina (un farmaco per la pressione) e il 10% propiltiouracile (un farmaco per la tiroide)[11]. Non sospendere mai un farmaco di tua iniziativa.
- Possibile Cocaina tagliata con levamisolo: il levamisolo, un antiparassitario, è stato trovato in circa il 71% dei campioni di cocaina negli Stati Uniti. Può causare una vasculite ANCA con danni a pelle, reni e polmoni[12].
- Rara Malattia anti-membrana basale glomerulare (anti-GBM), che colpisce reni e polmoni: gli esperti consigliano di dosare anche anti-PR3 e anti-MPO[7].
Si può avere un ANCA positivo senza vasculite?
Sì. Senza sintomi di vasculite, il consenso internazionale del 2020 sconsiglia di dosare gli ANCA di routine nella maggior parte delle condizioni elencate sopra[7]. Nel giusto contesto clinico gli anti-PR3 e anti-MPO sono molto sensibili e specifici; fuori da quel contesto possono trarre in inganno[10]. La diagnosi si basa su sintomi, esami delle urine e dei reni, immagini e spesso una biopsia; un risultato negativo rende invece improbabile che i sintomi dipendano da una vasculite autoimmune[13][9].
Insieme agli ANCA il medico di solito guarda creatinina ed eGFR, l'esame delle urine, la VES, la proteina C reattiva (PCR) e l'emocromo[2]. Se si sospetta una EGPA si controllano anche gli eosinofili.
Per l'esame ANCA serve il digiuno?
No, non serve alcuna preparazione particolare[13]; il digiuno vale solo se lo richiede un altro esame fatto con lo stesso prelievo[1]. Prima del prelievo controlla questa lista:
- Porta l'elenco completo dei farmaci, anche quelli presi negli ultimi mesi, come idralazina o propiltiouracile[11].
- Di' al medico se usi sostanze stupefacenti: cambia il modo di leggere il risultato[12].
- Segnala un'infezione recente o un problema alle valvole del cuore.
- Porta i referti ANCA precedenti: si confrontano bene solo quelli dello stesso laboratorio e con lo stesso metodo.
I consigli pratici sono nella nostra guida al prelievo del sangue.
ANCA positivo: quando è urgente?
Quando consultare il medico
- Emergenza: chiama il 112 (o il 118 dove il numero unico non è ancora attivo) se tossisci sangue, hai fiato corto o urini pochissimo, qualunque sia il risultato degli ANCA.
- Entro 24-48 ore se anti-PR3 o anti-MPO positivi si accompagnano a sangue nelle urine, proteine nelle urine, creatinina più alta dell'ultimo controllo, gambe gonfie, un'eruzione che si allarga o formicolii. Senza cure questa malattia ha una prognosi grave; le terapie hanno migliorato molto la sopravvivenza[8]. Contatta il medico di famiglia o, se non è raggiungibile, la guardia medica.
- Alla prossima visita se stai bene e hai un p-ANCA atipico con anti-PR3 e anti-MPO negativi.
Domande da fare al medico
- Il mio referto riporta solo il pattern, o sono stati dosati anche anti-PR3 e anti-MPO?
- Esame delle urine e creatinina mostrano un coinvolgimento dei reni?
- Uno dei miei farmaci può spiegare questo risultato?
- Serve una biopsia, e quando va ripetuto l'esame?
Domande frequenti
Cosa vuol dire p-ANCA debolmente positivo?
Di solito un titolo basso in immunofluorescenza o un valore nella zona «dubbia» del kit[5]. Conta soprattutto il dosaggio di anti-MPO e anti-PR3, letto con i sintomi[6][10].
Un ANCA negativo esclude la vasculite?
La rende improbabile[13], ma non impossibile: l'EGPA in particolare esiste anche in forma ANCA-negativa[8].
I livelli di ANCA possono prevedere una ricaduta?
Non in modo affidabile da soli. I valori salgono e scendono e l'utilità di ripetere l'esame è ancora discussa; può servire di più con un coinvolgimento renale o con la terapia con rituximab[2][10].
ANCA e ANA sono la stessa cosa?
No. Gli ANA sono diretti contro il nucleo delle cellule e servono soprattutto per il lupus e le malattie simili; gli ANCA contro il citoplasma dei neutrofili. Un ANA positivo può però far sembrare falsamente positivo il vetrino degli ANCA[3].
Esami e guide correlati
- Esame ANAL'altro screening degli autoanticorpi, letto per titolo e pattern
- CreatininaIl primo segnale nel sangue che i reni sono coinvolti
- Sangue nelle urinePerché i globuli rossi nelle urine contano con un ANCA positivo
- Cilindri nelle urineI cilindri eritrocitari indicano filtri renali infiammati
- VESUn indice generale di infiammazione che segue l'attività
- Malattie autoimmuniSintomi ed esami del sangue che aiutano a distinguerle
Fonti
- MedlinePlus. Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies (ANCA) Test. US National Library of Medicine. medlineplus.gov (consultato il 5 novembre 2026)
- Testing.com. Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies (ANCA, MPO, PR3). testing.com (consultato il 5 novembre 2026)
- Labcorp. Anti-Neutrophil Cytoplasmic Ab (ANCA) by Indirect Immunofluorescence (IFA) (test 520090). labcorp.com (consultato il 5 novembre 2026)
- ARUP Laboratories. Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody, IgG by IFA (test 3003747). ltd.aruplab.com (consultato il 5 novembre 2026)
- ASST Grande Ospedale Metropolitano Niguarda. Esami di laboratorio: p-ANCA e c-ANCA (anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili). ospedaleniguarda.it (consultato il 5 novembre 2026)
- Bossuyt X, Cohen Tervaert JW, Arimura Y, et al. Position paper: Revised 2017 international consensus on testing of ANCAs in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. Nat Rev Rheumatol. 2017;13(11):683-692. doi:10.1038/nrrheum.2017.140 (consultato il 5 novembre 2026)
- Moiseev S, Cohen Tervaert JW, Arimura Y, et al. 2020 international consensus on ANCA testing beyond systemic vasculitis. Autoimmun Rev. 2020;19(9):102618. doi:10.1016/j.autrev.2020.102618 (consultato il 5 novembre 2026)
- Kitching AR, Anders HJ, Basu N, et al. ANCA-associated vasculitis. Nat Rev Dis Primers. 2020;6(1):71. doi:10.1038/s41572-020-0204-y (consultato il 5 novembre 2026)
- Hellmich B, Sanchez-Alamo B, Schirmer JH, et al. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. Ann Rheum Dis. 2024;83(1):30-47. doi:10.1136/ard-2022-223764 (consultato il 5 novembre 2026)
- Kallenberg CG. Usefulness of antineutrophil cytoplasmic autoantibodies in diagnosing and managing systemic vasculitis. Curr Opin Rheumatol. 2016;28(1):8-14. doi:10.1097/BOR.0000000000000233 (consultato il 5 novembre 2026)
- Choi HK, Merkel PA, Walker AM, Niles JL. Drug-associated antineutrophil cytoplasmic antibody-positive vasculitis: prevalence among patients with high titers of antimyeloperoxidase antibodies. Arthritis Rheum. 2000;43(2):405-413. doi:10.1002/1529-0131(200002)43:2<405::AID-ANR22>3.0.CO;2-5 (consultato il 5 novembre 2026)
- Jin Q, Kant S, Alhariri J, Geetha D. Levamisole adulterated cocaine associated ANCA vasculitis: review of literature and update on pathogenesis. J Community Hosp Intern Med Perspect. 2018;8(6):339-344. doi:10.1080/20009666.2018.1536242 (consultato il 5 novembre 2026)
- Lab Tests Online Italia. PR3-ANCA (ANCA, MPO, PR3). labtestsonline.it (consultato il 5 novembre 2026)
- Università degli Studi di Palermo, Centro di riferimento regionale. Malattie rare con codici di esenzione specifici. unipa.it (consultato il 5 novembre 2026)
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