L'essentiel

La maladie à corps de Lewy est due à des amas d'une protéine, l'alpha-synucléine, dans le cerveau. Ses signes : vigilance qui varie, hallucinations visuelles, rêves « vécus », raideur de type parkinsonien. Aucune prise de sang ne montre les corps de Lewy : le bilan écarte d'autres causes soignables, puis des critères cliniques et parfois l'imagerie confirment le tableau. Certains neuroleptiques sont dangereux : le diagnostic compte.

La maladie à corps de Lewy en bref

Les « troubles neurocognitifs avec corps de Lewy » regroupent deux maladies proches : la maladie à corps de Lewy (MCL) et la démence parkinsonienne[3][14]. Elles ont les mêmes dépôts de protéine. Le calendrier les distingue : troubles de la pensée avant les troubles du mouvement, ou moins d'un an après, pour la MCL ; démence chez une personne qui a une maladie de Parkinson installée depuis longtemps pour la démence parkinsonienne[1].

La maladie à corps de Lewy en quelques repères
RepèreCe qu'il faut savoir
Autres nomsDémence à corps de Lewy (DCL), « trouble neurocognitif majeur avec corps de Lewy » dans le DSM-5[1][14]
Fréquence2e maladie neurodégénérative en France après la maladie d'Alzheimer[14] ; environ 5 % des démences[4]. Souvent méconnue : 4,2 % des démences diagnostiquées en ville, 7,5 % en milieu spécialisé[5]
Âge habituelEntre 50 et 85 ans[4], autour de 70 ans en moyenne, plus jeune que dans la maladie d'Alzheimer[14]
Examens clésCritères cliniques (McKeith 2017) ; DaTscan, scintigraphie cardiaque au MIBG, polysomnographie ; prise de sang pour écarter d'autres causes
SpécialistesNeurologue, gériatre ou psychiatre, en consultation mémoire[13]

Quels sont les symptômes de la maladie à corps de Lewy ?

Contrairement à la maladie d'Alzheimer, la mémoire tient souvent bon au début ; l'attention, l'organisation et l'appréciation des distances sont touchées plus tôt[1][4]. Les critères internationaux de 2017 retiennent quatre signes principaux[1] :

  • Fréquent Fluctuations : de bons moments alternent avec confusion, regard dans le vide, somnolence ou discours embrouillé.
  • Fréquent Hallucinations visuelles qui reviennent, précises, souvent des personnes ou des animaux[4].
  • Fréquent Trouble du comportement en sommeil paradoxal : cris ou coups en rêvant, parfois des années avant les troubles de la pensée[1][4].
  • Fréquent Syndrome parkinsonien : lenteur, raideur, marche à petits pas, parfois tremblement[1].
  • Possible Signes du corps : malaise en se levant, constipation, troubles urinaires, perte de l'odorat, somnolence, chutes répétées[1]. Voir la tension basse et ses examens.
  • Possible Humeur et idées : dépression, anxiété, apathie ou idées délirantes[1].
  • Rare Réaction grave à un neuroleptique donné contre l'agitation, comme premier signal[1][6].

Pourquoi se méfier des neuroleptiques ?

Dans une étude avec diagnostic confirmé après le décès, 81 % des malades ayant reçu un neuroleptique ancien ont mal réagi, 54 % gravement, avec une mortalité plus élevée l'année suivante[6]. Les antipsychotiques peuvent aggraver le mouvement et causer des réactions sévères[2] ; la HAS cite cette intolérance parmi les traits de la maladie[14]. Signalez le diagnostic avant toute hospitalisation.

Quand consulter ?

Quand consulter

  • Urgence : appelez le 15 (SAMU) ou le 112 pour une chute avec choc à la tête, une perte de connaissance, un étouffement, une faiblesse soudaine d'un côté ou une difficulté brutale à parler, ou une forte fièvre avec raideur et confusion après un nouveau médicament, surtout un neuroleptique[2][6].
  • Dans les 24 à 48 heures si la confusion s'aggrave brutalement, si les hallucinations changent après un nouveau médicament, ou avec brûlures urinaires ou fièvre : un changement soudain vient plus souvent d'une confusion aiguë (infection, médicament, déshydratation) que de la maladie[2].
  • Au prochain rendez-vous chez le médecin traitant pour des rêves « vécus », des hallucinations répétées, une vigilance qui varie, une lenteur ou raideur nouvelle, des chutes inexpliquées.

Quelles sont les causes de la maladie à corps de Lewy, et qui est touché ?

L'alpha-synucléine, protéine normale des neurones, se replie mal et forme des amas (corps de Lewy) qui perturbent l'acétylcholine (attention) et la dopamine (mouvement)[1][4]. Pourquoi cela commence reste inconnu.

  • L'âge est le principal facteur : la plupart des diagnostics viennent après 50 ans[4].
  • Les gènes : de rares anomalies des gènes SNCA ou SNCB la causent ; des variants de GBA1 et la forme e4 d'APOE augmentent le risque sans suffire[4].
  • Le trouble du comportement en sommeil paradoxal est un signe d'alerte précoce[1].
  • La maladie de Parkinson : 20 à 30 % des personnes suivies des années pour un Parkinson développent un trouble neurocognitif majeur[14].
  • Des lésions de type Alzheimer coexistent souvent, ce qui brouille les symptômes[1].

Pour comparer, voir les différents types de démence.

Comment se fait le diagnostic ? Une prise de sang peut-elle détecter la maladie ?

Il n'existe pas d'examen unique. Le spécialiste réunit le récit du patient et des proches, l'examen neurologique, des tests cognitifs et parfois l'imagerie[1][2]. En France, la cause est établie par un spécialiste des troubles neurocognitifs, avec une consultation mémoire labellisée[14].

Étape 1 : la prise de sang pour écarter d'autres causes

On cherche d'abord les causes réversibles : confusion aiguë, dépression, troubles de la vue ou de l'audition, médicaments anticholinergiques[2]. Devant un trouble cognitif avéré, la HAS recommande TSH, hémogramme, CRP, natrémie, calcémie, glycémie, albuminémie et bilan rénal ; B12, folates, bilan hépatique et sérologies (syphilis, VIH, Lyme) selon le contexte[13]. Ces analyses ne voient pas les corps de Lewy : elles cherchent un autre problème, soignable.

Exemple fictif de compte-rendu d'analyses (format français), homme de 76 ans avec confusion et hallucinations visuelles
AnalyseRésultatValeurs de référenceSignal
Vitamine B12 sérique181 pmol/L (245 pg/mL)221 – 778 pmol/L↓
TSH2,1 mUI/L0,4 – 4,8
Sodium (natrémie)138 mmol/L135 – 145
Sérologie syphilis (test tréponémique)NégatifNégatif
  1. Vitamine B12 à 181 pmol/L, flèche ↓ : sous 221 pmol/L (299 pg/mL), carence possible, à confirmer par l'acide méthylmalonique[10]. À traiter, mais cela n'explique ni hallucinations ni rêves « vécus » : la recherche continue.
  2. TSH normale : 0,4 à 4,8 mUI/L ; certains laboratoires acceptent plus haut chez la personne âgée[11].
  3. Natrémie normale : entre 135 et 145 mmol/L[12].
  4. Sérologie négative : résultat en oui ou non, sans flèche. Les valeurs de votre laboratoire font foi.

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Étape 2 : les critères cliniques

Les critères de McKeith (2017) font référence, y compris pour la HAS[1][14]. MCL « probable » : démence avec au moins 2 signes principaux, ou 1 signe principal et au moins 1 examen évocateur. « Possible » : un seul signe principal ou un seul examen évocateur. Un examen seul ne suffit jamais.

Les examens évocateurs des critères de 2017
ExamenCe qu'il regardeRésultat qui oriente vers les corps de Lewy
DaTscan (transporteur de la dopamine)Les terminaisons des neurones à dopamineFixation diminuée dans les noyaux gris centraux
Scintigraphie cardiaque au MIBGLes nerfs du cœurFixation faible
PolysomnographieLe tonus des muscles pendant le sommeil paradoxalSommeil paradoxal sans relâchement musculaire

Un DaTscan ou un MIBG normal n'élimine pas la maladie[2]. L'IRM écarte surtout un AVC ou une tumeur ; des zones de la mémoire bien préservées vont dans le sens du diagnostic[1].

Étape 3 : les nouveaux tests de l'alpha-synucléine

Un test d'amplification (RT-QuIC) sur le liquide prélevé par ponction lombaire a reconnu les maladies à corps de Lewy avec 95,3 % de sensibilité et 98 % de spécificité[8]. Une petite biopsie de peau a trouvé l'alpha-synucléine phosphorylée chez 96 % des malades et 3,3 % des témoins[9]. Ces deux tests sont prometteurs, mais ne figurent pas encore dans les critères officiels et ont été étudiés chez des malades déjà bien diagnostiqués[9]. Un résultat positif montre la protéine, pas la maladie précise ni son évolution. Aucune prise de sang de l'alpha-synucléine n'est encore validée en routine.

Quel suivi et quels examens de contrôle ?

Aucun marqueur sanguin ne suit la maladie. Le suivi repose sur les symptômes, l'entourage et des échelles d'autonomie comme l'échelle BADLS. La HAS préconise un suivi partagé médecin traitant-spécialiste au moins annuel[13].

  • Tension couchée puis debout, pour repérer une chute de tension au lever[1][3].
  • Pouls sous inhibiteurs de la cholinestérase, qui peuvent le ralentir[3].
  • Prise de sang et analyse d'urine à refaire en cas de changement brutal : douleur, infection, déshydratation ou effet d'un médicament[2]. Une vitamine B12 basse est recontrôlée après traitement.

Quels sont les traitements de la maladie à corps de Lewy ?

On ne guérit pas la maladie. Chaque symptôme est traité, et un médicament qui en soulage un peut en aggraver un autre : on change une chose à la fois[3]. Aucune dose n'est donnée ici.

  • Pensée, vigilance et hallucinations : inhibiteurs de la cholinestérase (donépézil, rivastigmine) en premier, mémantine s'ils sont mal tolérés[2]. En France, ces médicaments « anti-Alzheimer » ne sont plus remboursés depuis le 1er août 2018[15].
  • Mouvement : la lévodopa aide raideur et lenteur mais peut augmenter les hallucinations : la plus petite dose utile[3].
  • Hallucinations pénibles ou agitation : chercher un déclencheur et commencer sans médicament ; antipsychotiques seulement en cas de détresse ou de danger graves, avec grande prudence[2]. La HAS cite la rivastigmine ou la clozapine, sur avis spécialisé ; la clozapine impose une surveillance de la prise de sang, car elle peut faire chuter les globules blancs[13].
  • Sommeil, tension, transit et humeur : comme dans la maladie de Parkinson[3] ; une dépression se soigne aussi.
  • Rééducation : kinésithérapie, ergothérapie, orthophonie, activité physique, soutien des aidants[3].

Quelle espérance de vie, et comment vivre au quotidien avec la maladie ?

L'espérance de vie est en moyenne de 5 à 7 ans après le diagnostic, avec de grands écarts[4]. Rien ne prévient la maladie avec certitude, mais quelques habitudes réduisent les risques.

  • Gardez sur vous un mot « maladie à corps de Lewy suspectée : hypersensibilité aux neuroleptiques » pour les urgences[6].
  • Apportez la liste des médicaments à chaque consultation : certains somnifères et médicaments de la vessie aggravent la confusion[2].
  • Sécurisez la chambre si les rêves sont « vécus ».
  • Levez-vous lentement, buvez assez, éclairez bien : moins de chutes.
  • Ne contredisez pas des hallucinations sans danger : rassurez calmement.
  • Anticipez : les décisions juridiques et de soins sont plus simples quand la personne peut encore y participer[2].

Questions à poser à votre médecin

  1. Quels signes de la maladie à corps de Lewy voyez-vous, et le diagnostic est-il « probable » ou « possible » ?
  2. Ma prise de sang a-t-elle écarté une carence en B12, un problème de thyroïde et les autres causes soignables ?
  3. Un DaTscan, un MIBG ou un enregistrement du sommeil changeraient-ils ma prise en charge ?
  4. Quels médicaments dois-je éviter, et que dire à une équipe d'urgence ?
  5. Comment distinguer une poussée de confusion d'une infection ou d'une confusion aiguë ?

Questions fréquentes

Quelle est la différence entre la maladie d'Alzheimer et la maladie à corps de Lewy ?

La maladie d'Alzheimer commence en général par des oublis. La maladie à corps de Lewy commence plus souvent par des fluctuations, des hallucinations, des rêves « vécus » ou une raideur[1][4]. Les deux peuvent coexister chez la même personne.

La maladie à corps de Lewy peut-elle provoquer de l'agressivité ?

Oui : hallucinations effrayantes, idées fausses ou confusion peuvent agiter. Pour la HAS, il n'y a pas d'agressivité sans cause : cherchez d'abord une douleur, une infection ou un médicament[2][13].

Quels sont les signes de la démence parkinsonienne ?

Chez une personne qui a un Parkinson depuis des années, la HAS invite à y penser devant une perte d'autonomie avec troubles intellectuels, hallucinations ou idées délirantes, ou devant un désintérêt et moins de parole spontanée ; la plainte de mémoire est plus rare[14].

Articles liés

  1. McKeith IG, Boeve BF, Dickson DW, et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium. Neurology. 2017;89(1):88-100. doi:10.1212/WNL.0000000000004058 (en anglais ; consulté le 7 novembre 2026)
  2. National Institute for Health and Care Excellence (NICE). Dementia: assessment, management and support for people living with dementia and their carers. NICE guideline NG97. Juin 2018. nice.org.uk (en anglais ; consulté le 7 novembre 2026)
  3. Taylor JP, McKeith IG, Burn DJ, et al. New evidence on the management of Lewy body dementia. Lancet Neurol. 2020;19(2):157-169. doi:10.1016/S1474-4422(19)30153-X (en anglais ; consulté le 7 novembre 2026)
  4. MedlinePlus Genetics. Dementia with Lewy bodies. US National Library of Medicine. medlineplus.gov (en anglais ; consulté le 7 novembre 2026)
  5. Vann Jones SA, O'Brien JT. The prevalence and incidence of dementia with Lewy bodies: a systematic review of population and clinical studies. Psychol Med. 2014;44(4):673-683. doi:10.1017/S0033291713000494 (en anglais ; consulté le 7 novembre 2026)
  6. McKeith I, Fairbairn A, Perry R, Thompson P, Perry E. Neuroleptic sensitivity in patients with senile dementia of Lewy body type. BMJ. 1992;305(6855):673-678. doi:10.1136/bmj.305.6855.673 (en anglais ; consulté le 7 novembre 2026)
  7. Knopman DS, DeKosky ST, Cummings JL, et al. Practice parameter: diagnosis of dementia (an evidence-based review). Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2001;56(9):1143-1153. doi:10.1212/WNL.56.9.1143 (en anglais ; consulté le 7 novembre 2026)
  8. Rossi M, Candelise N, Baiardi S, et al. Ultrasensitive RT-QuIC assay with high sensitivity and specificity for Lewy body-associated synucleinopathies. Acta Neuropathol. 2020;140(1):49-62. doi:10.1007/s00401-020-02160-8 (en anglais ; consulté le 7 novembre 2026)
  9. Gibbons CH, Levine T, Adler C, et al. Skin biopsy detection of phosphorylated α-synuclein in patients with synucleinopathies. JAMA. 2024;331(15):1298-1306. doi:10.1001/jama.2024.0792 (en anglais ; consulté le 7 novembre 2026)
  10. MedlinePlus Medical Encyclopedia. Vitamin B12 level. US National Library of Medicine. medlineplus.gov (en anglais ; consulté le 7 novembre 2026)
  11. MedlinePlus Medical Encyclopedia. TSH test. US National Library of Medicine. medlineplus.gov (en anglais ; consulté le 7 novembre 2026)
  12. MedlinePlus Medical Encyclopedia. Sodium blood test. US National Library of Medicine. medlineplus.gov (en anglais ; consulté le 7 novembre 2026)
  13. Haute Autorité de Santé. Guide parcours de soins des patients présentant un trouble neurocognitif associé à la maladie d'Alzheimer ou à une maladie apparentée. Mai 2018. has-sante.fr (consulté le 7 novembre 2026)
  14. Haute Autorité de Santé. Fiche 2 : maladies « apparentées » mais différentes. Mai 2018. has-sante.fr (consulté le 7 novembre 2026)
  15. VIDAL. Actualité sur le déremboursement d'Aricept, Ebixa, Exelon et Reminyl (donépézil, mémantine, rivastigmine, galantamine), 31 mai 2018, mise à jour le 1er juin 2018. vidal.fr (consulté le 7 novembre 2026)

Cette page est une information générale. Elle ne remplace pas l'avis d'un médecin, qui pose le diagnostic à partir des symptômes, de l'examen et des examens complémentaires ; aucune prise de sang ne peut à elle seule confirmer ou écarter une maladie à corps de Lewy.