In breve

La demenza a corpi di Lewy è una malattia del cervello dovuta all'accumulo di una proteina, l'alfa-sinucleina. I segni tipici: lucidità che cambia di giorno in giorno, allucinazioni visive nitide, sogni "vissuti" con il corpo e rigidità simile al Parkinson. Nessun esame del sangue di routine mostra i corpi di Lewy: le analisi escludono cause curabili, poi criteri clinici e a volte scintigrafie confermano il quadro. Alcuni antipsicotici danno reazioni gravi: la diagnosi conta.

Che cos'è la demenza a corpi di Lewy?

Con "malattia a corpi di Lewy" si indicano due condizioni molto vicine: la demenza a corpi di Lewy (DLB) e la demenza associata al Parkinson (Parkinson-demenza, PDD)[3][13]. Entrambe hanno gli stessi depositi, i corpi di Lewy. Le distingue il momento dei sintomi: se i disturbi cognitivi arrivano prima dei problemi di movimento, o entro un anno, è DLB; se la demenza compare in una persona con un morbo di Parkinson già presente da tempo, è Parkinson-demenza[1][13].

La demenza a corpi di Lewy in sintesi
AspettoCosa sapere
Altri nomiMalattia a corpi di Lewy (LBD), demenza con corpi di Lewy; "disturbo neurocognitivo maggiore con corpi di Lewy" nel DSM-5[1]
FrequenzaSeconda demenza degenerativa per frequenza dopo l'Alzheimer[13]; circa il 5% delle demenze negli anziani[4]. Spesso non riconosciuta: 4,2% delle diagnosi sul territorio, 7,5% nei centri specialistici[5]
Età tipicaDi solito tra i 50 e gli 85 anni[4], soprattutto dopo i 60; un po' più frequente negli uomini (circa 1,5 uomini per ogni donna)[14]
Esami chiaveCriteri clinici (McKeith 2017); DaTSCAN, scintigrafia miocardica con MIBG, polisonnografia; esami del sangue per escludere altre cause
Dove rivolgersiNeurologo, geriatra o un Centro per i Disturbi Cognitivi e Demenze (CDCD)[14]

Quali sono i sintomi della demenza a corpi di Lewy?

A differenza della malattia di Alzheimer, all'inizio la memoria spesso regge: si perdono prima attenzione, organizzazione e valutazione delle distanze[1][13]. I criteri internazionali del 2017 indicano quattro sintomi principali[1]:

  • Frequente Fluttuazioni: momenti lucidi si alternano a confusione, sguardo nel vuoto, sonnolenza o discorsi sconnessi.
  • Frequente Allucinazioni visive che ritornano, ricche di dettagli, spesso di persone o animali[4].
  • Frequente Disturbo comportamentale del sonno REM: urla, calci o pugni durante i sogni, a volte anni prima dei problemi di memoria[1][4].
  • Frequente Parkinsonismo: lentezza, rigidità, passi piccoli e strisciati, a volte tremore a riposo[1]. Spesso risponde poco alla levodopa[13].
  • Possibile Segnali del corpo: capogiri o svenimenti alzandosi, stitichezza, disturbi urinari, perdita dell'olfatto, sonnolenza di giorno, cadute ripetute[1]. Vedi la nostra guida sulla pressione bassa e i suoi esami.
  • Possibile Umore e convinzioni: depressione, ansia, apatia o deliri[1][13].
  • Raro Reazione grave a un antipsicotico dato per l'agitazione, come primo segnale[1][6].

Perché l'allarme sugli antipsicotici è così importante?

In uno studio con diagnosi confermata dopo la morte, l'81% dei pazienti con demenza a corpi di Lewy trattati con un vecchio neurolettico ha avuto una reazione avversa e il 54% una reazione grave, con mortalità più alta nell'anno seguente[6]. Le linee guida avvertono che gli antipsicotici possono peggiorare i movimenti e provocare reazioni di ipersensibilità gravi in questa malattia[2]; lo ricorda anche l'Istituto Superiore di Sanità[13]. Comunica sempre la diagnosi prima di un ricovero o di un intervento.

Quando andare dal medico?

Quando rivolgersi al medico

  • Emergenza: chiama il 112 (o il 118) per caduta con trauma cranico, svenimento, soffocamento, debolezza improvvisa di un lato o difficoltà a parlare, oppure febbre alta con forte rigidità e confusione dopo un nuovo farmaco, soprattutto un antipsicotico[2][6].
  • Entro 24-48 ore se la confusione peggiora all'improvviso, le allucinazioni cambiano dopo un nuovo farmaco, o con bruciore a urinare o febbre: un cambiamento brusco è più spesso un delirium (infezione, farmaco, disidratazione) che la malattia[2].
  • Alla prossima visita se noti sogni vissuti con il corpo, allucinazioni visive ripetute, una lucidità che varia da un giorno all'altro, nuova lentezza o rigidità, o cadute senza spiegazione.

Quali sono le cause della demenza a corpi di Lewy e chi rischia?

L'alfa-sinucleina, proteina normale dei neuroni, si ripiega male e forma aggregati (i corpi di Lewy) che alterano l'acetilcolina, utile per l'attenzione, e la dopamina, utile per il movimento[1][4]. Perché cominci resta in gran parte sconosciuto.

  • Età: è il fattore principale; quasi tutte le diagnosi arrivano dopo i 50 anni[4].
  • Geni: rare alterazioni dei geni SNCA o SNCB possono causare la malattia; varianti del gene GBA1 e la forma e4 del gene APOE aumentano il rischio senza bastare da sole[4].
  • Disturbo del sonno REM: è un forte segnale precoce[1].
  • Alterazioni da Alzheimer: spesso presenti nello stesso cervello, confondono i sintomi[1].

Per confrontarla con le altre forme, leggi la nostra guida sui tipi di demenza.

Come si fa la diagnosi? Esiste un esame del sangue?

Non esiste un esame unico. Lo specialista unisce il racconto di paziente e familiari, visita neurologica, test neuropsicologici ed esami di imaging scelti caso per caso[1][2][14].

Primo passo: gli esami del sangue per escludere altre cause

Le linee guida chiedono prima di cercare le cause reversibili di confusione: delirium, depressione, problemi di vista o di udito, farmaci anticolinergici[2]. L'American Academy of Neurology raccomanda di controllare la vitamina B12, la funzione della tiroide e la presenza di depressione[7]. Questi esami non vedono i corpi di Lewy: cercano un altro problema curabile.

Esempio fittizio di referto di laboratorio (formato italiano), uomo di 76 anni con confusione e allucinazioni visive
EsameRisultatoValori di riferimentoSegnalazione
Vitamina B12 (cobalamina), siero245 pg/mL299 – 1054↓
TSH2,1 µUI/mL0,4 – 4,8
Sodio138 mmol/L135 – 145
VDRL/RPR (sifilide)Non reattivoNon reattivo
  1. Vitamina B12 245 pg/mL, freccia ↓: sotto 299 pg/mL è possibile una carenza, che si conferma con l'acido metilmalonico[10]. Va curata, ma non spiega allucinazioni e sogni vissuti: la ricerca continua.
  2. TSH normale: da 0,4 a 4,8 µUI/mL è l'intervallo abituale; alcuni laboratori accettano valori più alti negli anziani[11].
  3. Sodio normale: tra 135 e 145 mmol/L (equivalenti a mEq/L)[12].
  4. VDRL/RPR non reattivo: un risultato sì/no, quindi senza freccia. Valgono sempre gli intervalli stampati sul referto del tuo laboratorio.

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Secondo passo: i criteri clinici

Il riferimento è il consenso internazionale del 2017 (criteri di McKeith)[1]. Si parla di DLB "probabile" con una demenza più almeno 2 sintomi principali, oppure 1 sintomo principale più almeno 1 esame indicativo positivo. DLB "possibile": 1 solo sintomo principale o 1 solo esame indicativo. Un esame da solo non basta mai.

Gli esami indicativi nei criteri del 2017
EsameCosa valutaRisultato che orienta verso i corpi di Lewy
DaTSCAN (scintigrafia cerebrale con ioflupano, SPECT o PET del trasportatore della dopamina)Le terminazioni nervose della dopamina nel cervelloCaptazione ridotta nei gangli della base
Scintigrafia miocardica con MIBGI nervi del cuoreCaptazione bassa
Polisonnografia (studio del sonno)Il tono dei muscoli durante il sonno dei sogniSonno REM senza il normale rilassamento muscolare

Un DaTSCAN o una scintigrafia MIBG normali non escludono la malattia[2]. Risonanza o TAC escludono soprattutto ictus o tumori; aree della memoria ben conservate alla risonanza sostengono la diagnosi[1].

Terzo passo: i nuovi test sull'alfa-sinucleina

Due test recenti cercano la proteina anomala. Un test di amplificazione (RT-QuIC) sul liquor, prelevato con la puntura lombare, ha riconosciuto le malattie a corpi di Lewy con una sensibilità del 95,3% e una specificità del 98%[8]. Una piccola biopsia della pelle ha trovato alfa-sinucleina fosforilata nel 96% delle persone con DLB e nel 3,3% delle persone senza una sinucleinopatia[9]. Sono promettenti, ma non ancora nei criteri ufficiali, e studiati in persone con diagnosi già chiara[9]. Un test positivo mostra la proteina, non quale malattia né quanto in fretta progredirà. Non esiste ancora un esame del sangue di routine validato per l'alfa-sinucleina.

Quali esami servono per seguire la malattia nel tempo?

Nessun marcatore nel sangue misura l'andamento della malattia. Il follow-up si basa sui sintomi, su ciò che osservano i familiari e su scale dell'autonomia quotidiana come la scala BADLS.

  • Visite: pensiero, movimento, sonno, umore e cadute; prima, se qualcosa cambia.
  • Pressione da sdraiati e in piedi, per scoprire un calo all'alzarsi che fa cadere[1][3].
  • Frequenza cardiaca con gli inibitori della colinesterasi, che possono rallentare il polso[3].
  • Esami del sangue e delle urine da ripetere quando qualcosa cambia all'improvviso: per trovare dolore, infezione, disidratazione o l'effetto di un farmaco[2]. Una B12 bassa si ricontrolla dopo la cura.

Come si cura la demenza a corpi di Lewy?

Non si guarisce. Si cura ogni sintomo, ma un farmaco che ne migliora uno può peggiorarne un altro: si cambia una cosa alla volta[3]. Qui non indichiamo dosi.

  • Pensiero, lucidità e allucinazioni: si propongono per primi gli inibitori della colinesterasi (donepezil o rivastigmina); la memantina è un'alternativa se non sono tollerati[2].
  • Movimento: la levodopa può aiutare rigidità e lentezza ma può aumentare le allucinazioni, quindi si usa la dose utile più bassa[3].
  • Allucinazioni che angosciano o agitazione: prima si cerca un fattore scatenante e si usano approcci senza farmaci; antipsicotici solo per forte sofferenza o pericolo, con grande cautela e a basse dosi[2][14].
  • Sonno, pressione, intestino e umore: si trattano come nel morbo di Parkinson[3].
  • Riabilitazione: fisioterapia, terapia occupazionale, logopedia, stimolazione cognitiva, attività fisica e sostegno a chi assiste[3][14].

Come convivere ogni giorno con la demenza a corpi di Lewy?

In media si vive circa 5-7 anni dopo la diagnosi, con grandi differenze da persona a persona[4]. Nessuna misura dimostrata la previene, ma alcune abitudini riducono i rischi.

  • Tieni nel portafoglio un biglietto: "sospetta demenza a corpi di Lewy: ipersensibilità agli antipsicotici", per pronto soccorso e ricoveri[6].
  • Porta a ogni visita l'elenco completo dei farmaci: alcuni sonniferi e farmaci per la vescica peggiorano la confusione[2].
  • Rendi sicura la camera da letto se i sogni vengono vissuti con il corpo.
  • Alzati lentamente, bevi a sufficienza e tieni la casa ben illuminata per limitare le cadute.
  • Non discutere sulle allucinazioni innocue: rassicurare con calma funziona meglio.
  • Pianifica presto: decisioni legali e di cura, come un amministratore di sostegno, sono più facili finché la persona può parteciparvi[2].

Domande da fare al medico

  1. Quali sintomi principali della demenza a corpi di Lewy vede, e la diagnosi è "probabile" o "possibile"?
  2. I miei esami del sangue hanno escluso una carenza di B12, un problema di tiroide e altre cause curabili?
  3. Un DaTSCAN, una scintigrafia MIBG o una polisonnografia cambierebbero la mia cura?
  4. Quali farmaci devo evitare, e cosa devo dire al pronto soccorso?
  5. Come distinguiamo un peggioramento della confusione da un'infezione o da un delirium?

Domande frequenti

Che differenza c'è tra demenza a corpi di Lewy e Alzheimer?

L'Alzheimer di solito comincia con la perdita di memoria. La demenza a corpi di Lewy comincia più spesso con fluttuazioni, allucinazioni, sogni vissuti con il corpo o rigidità; i deficit di memoria arrivano dopo[1][13]. Le due malattie possono essere presenti insieme nella stessa persona.

La demenza a corpi di Lewy può rendere aggressivi?

Sì, può succedere. Allucinazioni che spaventano, deliri o confusione possono portare ad agitazione. Un cambiamento improvviso deve far cercare prima dolore, infezione o un nuovo farmaco[2].

Mio padre "vive" i suoi sogni di notte. Svilupperà una demenza?

Non per forza, ma il disturbo comportamentale del sonno REM è un segnale precoce riconosciuto delle malattie a corpi di Lewy[1]. Merita una polisonnografia e controlli regolari dal neurologo.

Articoli correlati

  1. McKeith IG, Boeve BF, Dickson DW, et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium. Neurology. 2017;89(1):88-100. doi:10.1212/WNL.0000000000004058 (consultato il 7 novembre 2026)
  2. National Institute for Health and Care Excellence (NICE). Dementia: assessment, management and support for people living with dementia and their carers. NICE guideline NG97. Giugno 2018. nice.org.uk (in inglese; consultato il 7 novembre 2026)
  3. Taylor JP, McKeith IG, Burn DJ, et al. New evidence on the management of Lewy body dementia. Lancet Neurol. 2020;19(2):157-169. doi:10.1016/S1474-4422(19)30153-X (consultato il 7 novembre 2026)
  4. MedlinePlus Genetics. Dementia with Lewy bodies. US National Library of Medicine. medlineplus.gov (in inglese; consultato il 7 novembre 2026)
  5. Vann Jones SA, O'Brien JT. The prevalence and incidence of dementia with Lewy bodies: a systematic review of population and clinical studies. Psychol Med. 2014;44(4):673-683. doi:10.1017/S0033291713000494 (consultato il 7 novembre 2026)
  6. McKeith I, Fairbairn A, Perry R, Thompson P, Perry E. Neuroleptic sensitivity in patients with senile dementia of Lewy body type. BMJ. 1992;305(6855):673-678. doi:10.1136/bmj.305.6855.673 (consultato il 7 novembre 2026)
  7. Knopman DS, DeKosky ST, Cummings JL, et al. Practice parameter: diagnosis of dementia (an evidence-based review). Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2001;56(9):1143-1153. doi:10.1212/WNL.56.9.1143 (consultato il 7 novembre 2026)
  8. Rossi M, Candelise N, Baiardi S, et al. Ultrasensitive RT-QuIC assay with high sensitivity and specificity for Lewy body-associated synucleinopathies. Acta Neuropathol. 2020;140(1):49-62. doi:10.1007/s00401-020-02160-8 (consultato il 7 novembre 2026)
  9. Gibbons CH, Levine T, Adler C, et al. Skin biopsy detection of phosphorylated α-synuclein in patients with synucleinopathies. JAMA. 2024;331(15):1298-1306. doi:10.1001/jama.2024.0792 (consultato il 7 novembre 2026)
  10. MedlinePlus Medical Encyclopedia. Vitamin B12 level. US National Library of Medicine. medlineplus.gov (in inglese; consultato il 7 novembre 2026)
  11. MedlinePlus Medical Encyclopedia. TSH test. US National Library of Medicine. medlineplus.gov (in inglese; consultato il 7 novembre 2026)
  12. MedlinePlus Medical Encyclopedia. Sodium blood test. US National Library of Medicine. medlineplus.gov (in inglese; consultato il 7 novembre 2026)
  13. Istituto Superiore di Sanità, Osservatorio Demenze. Che cos'è la Demenza a Corpi di Lewy (DLB). demenze.it (consultato il 7 novembre 2026)
  14. Fondazione IRCCS Istituto Neurologico Carlo Besta. Malattia a corpi di Lewy. istituto-besta.it (consultato il 7 novembre 2026)
  15. Istituto Superiore di Sanità, Osservatorio Demenze. Mappa dei servizi: Centri per i Disturbi Cognitivi e Demenze, Centri Diurni e Strutture Residenziali. demenze.it (consultato il 7 novembre 2026)

Questa pagina offre informazioni generali. Non sostituisce il parere di un medico, che fa la diagnosi in base ai sintomi, alla visita e agli esami; nessun esame del sangue può da solo confermare o escludere la demenza a corpi di Lewy.