Das Wichtigste

Die Lewy-Körperchen-Demenz ist eine Erkrankung des Gehirns, bei der sich ein Eiweiß, das Alpha-Synuclein, in Nervenzellen ablagert. Typisch sind eine schwankende Wachheit, lebhafte optische Halluzinationen, das Ausleben von Träumen und eine Steifheit wie bei Parkinson. Kein Routine-Bluttest zeigt Lewy-Körperchen: Blutwerte schließen behandelbare Ursachen aus, die Diagnose stellen Fachärzte anhand klinischer Kriterien und manchmal mit Spezialuntersuchungen. Weil manche Neuroleptika schwere Reaktionen auslösen können, ist die richtige Diagnose wichtig.

Was ist eine Lewy-Körperchen-Demenz?

Unter dem Begriff „Lewy-Körper-Erkrankungen" fasst man zwei eng verwandte Krankheitsbilder zusammen: die Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB, auch Lewy-Body-Demenz) und die Parkinson-Demenz[3]. Beide beruhen auf denselben Eiweißablagerungen, den Lewy-Körperchen, die schon seit 1912 bekannt sind[13]. Unterschieden werden sie nach der zeitlichen Reihenfolge: Beginnen die Denkstörungen vor den Bewegungsstörungen oder innerhalb eines Jahres danach, spricht man von DLB. Entsteht die Demenz erst bei einer seit Langem bekannten Parkinson-Krankheit, ist es eine Parkinson-Demenz[1].

Die Lewy-Körperchen-Demenz auf einen Blick
ThemaWas Sie wissen sollten
Andere NamenLewy-Körper-Demenz, Lewy-Body-Demenz, Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB); im DSM-5 „schwere neurokognitive Störung mit Lewy-Körperchen"[1]
HäufigkeitIn Deutschland rund 5 % der etwa 1,8 Millionen Menschen mit Demenz[14]; nach der Alzheimer-Krankheit eine der häufigsten Formen der fortschreitenden Demenz[4]. Sie wird oft übersehen: Eine Übersichtsarbeit fand sie bei 4,2 % der Demenzdiagnosen in der Allgemeinversorgung und bei 7,5 % in Facheinrichtungen[5]
Typisches AlterMeist Beginn zwischen 50 und 85 Jahren[4], überwiegend nach dem 65. Lebensjahr; Männer sind wahrscheinlich etwas häufiger betroffen[13]
Wichtige UntersuchungenKlinische Kriterien (McKeith 2017); DaTSCAN, MIBG-Szintigrafie des Herzens, Schlaflabor; Blutwerte, um andere Ursachen auszuschließen
FachärzteNeurologie, Psychiatrie (Gerontopsychiatrie) oder eine Gedächtnisambulanz

Welche Symptome hat die Lewy-Körperchen-Demenz?

Anders als bei der Alzheimer-Krankheit bleibt das Gedächtnis anfangs oft recht gut erhalten. Früher gestört sind Aufmerksamkeit, Planen und das räumliche Sehen, etwa das Einschätzen von Entfernungen[1][4]. Die internationalen Kriterien von 2017 nennen vier Kernmerkmale[1]:

  • Häufig Schwankungen: Gute Stunden oder Tage wechseln mit Phasen von Verwirrtheit, starrem Blick ins Leere, Schläfrigkeit oder wirrer Sprache.
  • Häufig Optische Halluzinationen, die wiederkehren und sehr detailliert sind; meist sehen Betroffene Menschen oder Tiere. Stimmen oder Geräusche kommen dagegen kaum vor[4][13].
  • Häufig REM-Schlaf-Verhaltensstörung: Rufen, Schlagen oder Treten im Traum, manchmal Jahre vor den ersten Denkstörungen[1][4].
  • Häufig Parkinson-Zeichen: verlangsamte Bewegungen, Muskelsteifheit (Rigor), kleinschrittiger Gang, manchmal ein Zittern in Ruhe[1].
  • Möglich Körperliche Zeichen: Schwindel oder Ohnmacht beim Aufstehen, Verstopfung, Blasenprobleme, verminderter Geruchssinn, starke Tagesmüdigkeit, häufige Stürze[1][13]. Mehr dazu in unserem Ratgeber zu zu niedrigem Blutdruck.
  • Möglich Stimmung und Wahrnehmung: Depression, Angst, Antriebslosigkeit oder feste falsche Überzeugungen (Wahn)[1].
  • Selten Schwere Reaktion auf ein Neuroleptikum als erstes Warnzeichen, nachdem ein Medikament gegen Unruhe gegeben wurde[1][6].

Warum die Warnung vor Neuroleptika so wichtig ist

In einer Studie, bei der die Diagnose nach dem Tod bestätigt wurde, reagierten 81 % der Betroffenen auf ein klassisches Neuroleptikum schlecht und 54 % schwer, mit höherer Sterblichkeit im folgenden Jahr[6]. Fachleute sprechen von „neuroleptischer Überempfindlichkeit": Es drohen ein ausgeprägtes Parkinson-Syndrom, eine Schiefhaltung des Körpers (Pisa-Syndrom) oder ein tagelanger Tiefschlaf[13]. Leitlinien warnen deshalb vor Antipsychotika bei dieser Krankheit[2]. Nennen Sie die Diagnose vor jedem Krankenhausaufenthalt und jeder Operation.

Wann sollte ich zum Arzt?

Wann zum Arzt

  • Notfall: 112 anrufen bei einem Sturz mit Kopfverletzung, Bewusstlosigkeit, Verschlucken mit Atemnot, plötzlicher Lähmung einer Körperseite oder Sprachstörung, oder bei hohem Fieber mit starker Steifheit und Verwirrtheit nach einem neuen Medikament, besonders einem Neuroleptikum[2][6].
  • Innerhalb von 24 bis 48 Stunden, wenn die Verwirrtheit plötzlich zunimmt, sich Halluzinationen nach einem neuen Medikament verändern, oder bei Brennen beim Wasserlassen oder Fieber: Eine plötzliche Veränderung ist häufiger ein Delir (Infektion, Medikament, Flüssigkeitsmangel) als die Krankheit selbst[2]. Außerhalb der Sprechzeiten: ärztlicher Bereitschaftsdienst 116117.
  • Beim nächsten Termin, wenn Sie bemerken, dass Träume ausgelebt werden, optische Halluzinationen wiederkehren, die Wachheit von Tag zu Tag schwankt, neue Verlangsamung oder Steifheit auftritt oder es zu unerklärten Stürzen kommt.

Was sind die Ursachen, und wer bekommt eine Lewy-Körperchen-Demenz?

Alpha-Synuclein ist ein normales Eiweiß der Nervenzellen. Bei dieser Krankheit faltet es sich falsch und verklumpt zu Lewy-Körperchen. Diese stören zwei Botenstoffe: Acetylcholin, das für die Aufmerksamkeit wichtig ist, und Dopamin, das Bewegungen steuert[1][4]. Warum der Prozess beginnt, ist größtenteils unbekannt.

  • Alter ist der wichtigste Risikofaktor: Die meisten Betroffenen erkranken nach dem 50. Lebensjahr[4].
  • Gene: Seltene Veränderungen der Gene SNCA oder SNCB können die Krankheit auslösen; Varianten im Gen GBA1 und die Variante e4 des APOE-Gens erhöhen das Risiko, ohne allein die Ursache zu sein[4]. Familiäre Fälle sind die Ausnahme[13].
  • REM-Schlaf-Verhaltensstörung ist ein starkes frühes Warnzeichen[1].
  • Alzheimer-Veränderungen finden sich oft zusätzlich im selben Gehirn und können das Bild verwischen[1].

Wie sich diese Form von den anderen unterscheidet, zeigt unser Überblick über die Demenzformen.

Wie wird eine Lewy-Körperchen-Demenz diagnostiziert, und gibt es einen Bluttest?

Einen einzelnen Test gibt es nicht. Fachärzte fügen die Schilderungen von Patient und Angehörigen, die neurologische Untersuchung, Gedächtnistests und ausgewählte Bildgebung zusammen[1][2]. Das Wichtigste ist, überhaupt an diese Form zu denken: Noch immer werden viele Fälle als Alzheimer-Demenz oder als Delir verkannt[13].

Schritt 1: Blutwerte, um andere Ursachen auszuschließen

Leitlinien verlangen zuerst die Suche nach umkehrbaren Ursachen einer Verwirrtheit: Delir, Depression, schlechtes Sehen oder Hören, Medikamente mit anticholinerger Wirkung[2]. Die Amerikanische Akademie für Neurologie empfiehlt, nach einem Vitamin-B12-Mangel, einer Schilddrüsenunterfunktion und einer Depression zu suchen[7]. Diese Werte zeigen keine Lewy-Körperchen; sie suchen nach einem anderen, behandelbaren Problem. Spezifische Labortests im Blut oder im Nervenwasser für die Routine gibt es laut Deutscher Alzheimer Gesellschaft noch nicht[13].

Fiktives Beispiel eines Laborbefunds (deutsches Format), Mann, 76 Jahre, mit Verwirrtheit und optischen Halluzinationen
UntersuchungErgebnisReferenzbereichMarkierung
Vitamin B12 im Serum245 pg/ml299 – 1054↓
TSH basal2,1 mU/l0,4 – 4,8
Natrium138 mmol/l135 – 145
Lues-Suchtest (TPPA)negativnegativ
  1. Vitamin B12 245 pg/ml, Pfeil nach unten: Unter 299 pg/ml ist ein Mangel möglich; meist wird er mit der Methylmalonsäure bestätigt[10]. Viele deutsche Labore geben B12 auch in pmol/l an und haben eigene Grenzen. Der Mangel muss behandelt werden, erklärt aber keine Halluzinationen und kein Ausleben von Träumen: Die Suche geht weiter.
  2. TSH normal: 0,4 bis 4,8 mU/l ist der übliche Bereich; manche Labore akzeptieren bei älteren Menschen höhere Werte[11].
  3. Natrium normal: im Bereich von 135 bis 145 mmol/l[12].
  4. Lues-Suchtest negativ: ein Ja-oder-Nein-Ergebnis, daher kein Pfeil. Es gelten immer die Referenzbereiche Ihres eigenen Labors.

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Schritt 2: die klinischen Kriterien

Maßgeblich sind die Konsenskriterien von 2017 (McKeith-Kriterien)[1]. Eine „wahrscheinliche" DLB liegt vor bei einer Demenz mit mindestens 2 Kernmerkmalen, oder mit 1 Kernmerkmal und mindestens 1 hinweisenden Untersuchungsbefund. Eine „mögliche" DLB bedeutet nur 1 Kernmerkmal oder nur 1 hinweisenden Befund. Eine Untersuchung allein reicht nie.

Die hinweisenden Untersuchungen der Kriterien von 2017
UntersuchungWas sie zeigtBefund, der für Lewy-Körperchen spricht
DaTSCAN (Dopamintransporter-SPECT oder -PET)Die Dopamin-Nervenendigungen im GehirnVerminderte Anreicherung in den Basalganglien
MIBG-Szintigrafie des HerzensDie Nerven des HerzensGeringe Anreicherung
Schlaflabor (Polysomnografie)Die Muskelspannung im TraumschlafREM-Schlaf ohne die normale Muskelentspannung

Ein unauffälliger DaTSCAN oder eine unauffällige MIBG-Szintigrafie schließen die Krankheit nicht aus[2]. MRT oder CT dienen vor allem dazu, einen Schlaganfall oder Tumor auszuschließen; gut erhaltene Gedächtnisregionen im MRT stützen die Diagnose[1]. Das EEG ist oft verändert, aber unspezifisch[13].

Schritt 3: die neuen Alpha-Synuclein-Tests

Zwei neuere Verfahren suchen direkt nach dem fehlgefalteten Eiweiß. Ein Amplifikationstest (RT-QuIC) im Nervenwasser erkannte Lewy-Körper-Erkrankungen mit einer Sensitivität von 95,3 % und einer Spezifität von 98 %[8]. Eine kleine Hautbiopsie fand phosphoryliertes Alpha-Synuclein bei 96 % der Menschen mit DLB und bei 3,3 % der Menschen ohne Synuclein-Erkrankung[9]. Beide sind vielversprechend, stehen aber noch nicht in den offiziellen Kriterien und wurden bei Menschen mit bereits klarer Diagnose untersucht[9]. Ein positives Ergebnis zeigt das Eiweiß, nicht welche Krankheit genau vorliegt oder wie schnell sie fortschreitet. Einen geprüften Routine-Bluttest auf Alpha-Synuclein gibt es noch nicht.

Welche Untersuchungen gehören zur Verlaufskontrolle?

Kein Blutwert bildet den Verlauf der Krankheit ab. Die Kontrolle stützt sich auf die Beschwerden, die Beobachtungen der Familie und Alltagsskalen wie die BADLS-Skala.

  • Termine: Denken, Bewegung, Schlaf, Stimmung und Stürze, früher bei jeder Veränderung.
  • Blutdruck im Liegen und im Stehen (Schellong-Test), um einen Abfall beim Aufstehen zu erkennen, der zu Stürzen führt[1][3].
  • Puls unter Cholinesterasehemmern, die den Herzschlag verlangsamen können[3].
  • Blutbild regelmäßig, falls Clozapin gegeben wird[13][15].
  • Blut- und Urinwerte erneut bei plötzlicher Verschlechterung: um Schmerzen, eine Infektion, Flüssigkeitsmangel oder eine Medikamentenwirkung zu finden[2]. Ein niedriges B12 wird nach der Behandlung erneut kontrolliert.

Wie wird die Lewy-Körperchen-Demenz behandelt?

Heilbar ist sie nicht. Jedes Symptom wird einzeln behandelt, und ein Medikament, das eines bessert, kann ein anderes verschlechtern. Deshalb wird immer nur eine Sache auf einmal geändert[3]. Dosierungen nennen wir hier nicht.

  • Denken, Wachheit und Halluzinationen: Cholinesterasehemmer (Donepezil oder Rivastigmin) kommen zuerst infrage; Memantin ist eine Möglichkeit, wenn sie nicht vertragen werden[2]. In Deutschland ist Rivastigmin für die Parkinson-Demenz zugelassen; bei der DLB werden diese Mittel off-label eingesetzt, also außerhalb der Zulassung[13][15].
  • Bewegung: Levodopa kann Steifheit und Verlangsamung lindern, aber Halluzinationen verstärken; daher wird die niedrigste wirksame Dosis gewählt[3].
  • Belastende Halluzinationen oder Unruhe: zuerst nach einem Auslöser suchen und nicht-medikamentöse Wege nutzen; Antipsychotika nur bei schwerem Leidensdruck oder Gefahr und mit großer Vorsicht[2]. Wenn überhaupt, werden in Deutschland eher Quetiapin oder Clozapin in niedriger Dosis eingesetzt, weil sie meist besser vertragen werden; klassische Neuroleptika sollen nicht gegeben werden[13][15].
  • Schlaf, Blutdruck, Verdauung und Stimmung: werden behandelt wie bei der Parkinson-Krankheit[3].
  • Therapien: Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie, Bewegung und Unterstützung für pflegende Angehörige[3].

Wie lebt man mit Lewy-Körperchen-Demenz, und wie lange?

Nach der Diagnose leben Betroffene im Mittel etwa 5 bis 7 Jahre, mit großen Unterschieden[4]; die Deutsche Alzheimer Gesellschaft nennt eine durchschnittliche Krankheitsdauer von 7 bis 8 Jahren[13]. Nichts kann die Krankheit nachweislich verhindern, aber Alltagsgewohnheiten senken Risiken.

  • Tragen Sie einen Ausweis oder Zettel bei sich: „Verdacht auf Lewy-Körperchen-Demenz: Überempfindlichkeit gegen Neuroleptika", für Notfälle und Krankenhausaufenthalte[6].
  • Bringen Sie den vollständigen Medikamentenplan zu jedem Termin mit: Manche Schlafmittel und Blasenmedikamente verstärken die Verwirrtheit[2].
  • Machen Sie das Schlafzimmer sicher, wenn Träume ausgelebt werden.
  • Langsam aufstehen, genug trinken und für gutes Licht sorgen, um Stürze zu vermeiden.
  • Streiten Sie nicht über harmlose Halluzinationen; ruhiges Beruhigen hilft mehr.
  • Planen Sie früh voraus, etwa mit Vorsorgevollmacht und Patientenverfügung: Entscheidungen fallen leichter, solange die betroffene Person noch mitreden kann[2].

Fragen an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt

  1. Welche Kernmerkmale der Lewy-Körperchen-Demenz sehen Sie, und ist sie „wahrscheinlich" oder „möglich"?
  2. Haben meine Blutwerte einen B12-Mangel, eine Schilddrüsenstörung und andere behandelbare Ursachen ausgeschlossen?
  3. Würden ein DaTSCAN, eine MIBG-Szintigrafie oder das Schlaflabor an meiner Behandlung etwas ändern?
  4. Welche Medikamente sollte ich meiden, und was sage ich einem Notfallteam?
  5. Wie unterscheiden wir einen Schub von Verwirrtheit von einer Infektion oder einem Delir?

Häufige Fragen

Was ist der Unterschied zwischen Lewy-Körperchen-Demenz und Alzheimer?

Die Alzheimer-Krankheit beginnt meist mit Gedächtnisverlust. Die Lewy-Körperchen-Demenz beginnt häufiger mit Schwankungen, Halluzinationen, dem Ausleben von Träumen oder Steifheit[1][4]. Beide können bei derselben Person zusammen vorkommen.

Kann eine Lewy-Körperchen-Demenz aggressiv machen?

Ja, das ist möglich. Beängstigende Halluzinationen, falsche Überzeugungen oder ein verwirrter Moment können Unruhe auslösen. Bei einer plötzlichen Veränderung sollte man zuerst nach Schmerzen, einer Infektion oder einem neuen Medikament suchen[2].

Mein Vater lebt seine Träume aus. Bekommt er eine Demenz?

Nicht zwangsläufig, aber die REM-Schlaf-Verhaltensstörung ist ein anerkanntes frühes Zeichen der Lewy-Körper-Erkrankungen[1]. Sie sollte im Schlaflabor abgeklärt und neurologisch regelmäßig kontrolliert werden.

Verwandte Artikel

  1. McKeith IG, Boeve BF, Dickson DW, et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium. Neurology. 2017;89(1):88-100. doi:10.1212/WNL.0000000000004058 (abgerufen am 7. November 2026)
  2. National Institute for Health and Care Excellence (NICE). Dementia: assessment, management and support for people living with dementia and their carers. NICE guideline NG97. Juni 2018. nice.org.uk (Englisch; abgerufen am 7. November 2026)
  3. Taylor JP, McKeith IG, Burn DJ, et al. New evidence on the management of Lewy body dementia. Lancet Neurol. 2020;19(2):157-169. doi:10.1016/S1474-4422(19)30153-X (abgerufen am 7. November 2026)
  4. MedlinePlus Genetics. Dementia with Lewy bodies. US National Library of Medicine. medlineplus.gov (Englisch; abgerufen am 7. November 2026)
  5. Vann Jones SA, O'Brien JT. The prevalence and incidence of dementia with Lewy bodies: a systematic review of population and clinical studies. Psychol Med. 2014;44(4):673-683. doi:10.1017/S0033291713000494 (abgerufen am 7. November 2026)
  6. McKeith I, Fairbairn A, Perry R, Thompson P, Perry E. Neuroleptic sensitivity in patients with senile dementia of Lewy body type. BMJ. 1992;305(6855):673-678. doi:10.1136/bmj.305.6855.673 (abgerufen am 7. November 2026)
  7. Knopman DS, DeKosky ST, Cummings JL, et al. Practice parameter: diagnosis of dementia (an evidence-based review). Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2001;56(9):1143-1153. doi:10.1212/WNL.56.9.1143 (abgerufen am 7. November 2026)
  8. Rossi M, Candelise N, Baiardi S, et al. Ultrasensitive RT-QuIC assay with high sensitivity and specificity for Lewy body-associated synucleinopathies. Acta Neuropathol. 2020;140(1):49-62. doi:10.1007/s00401-020-02160-8 (abgerufen am 7. November 2026)
  9. Gibbons CH, Levine T, Adler C, et al. Skin biopsy detection of phosphorylated α-synuclein in patients with synucleinopathies. JAMA. 2024;331(15):1298-1306. doi:10.1001/jama.2024.0792 (abgerufen am 7. November 2026)
  10. MedlinePlus Medical Encyclopedia. Vitamin B12 level. US National Library of Medicine. medlineplus.gov (Englisch; abgerufen am 7. November 2026)
  11. MedlinePlus Medical Encyclopedia. TSH test. US National Library of Medicine. medlineplus.gov (Englisch; abgerufen am 7. November 2026)
  12. MedlinePlus Medical Encyclopedia. Sodium blood test. US National Library of Medicine. medlineplus.gov (Englisch; abgerufen am 7. November 2026)
  13. Deutsche Alzheimer Gesellschaft e. V. Informationsblatt 14: Die Lewy-Körperchen-Demenz. November 2018. deutsche-alzheimer.de (abgerufen am 7. November 2026)
  14. Deutsche Alzheimer Gesellschaft e. V. Lewy-Körperchen-Demenz: Die Deutsche Alzheimer Gesellschaft informiert über den Umgang mit dieser besonderen Erkrankung. deutsche-alzheimer.de (abgerufen am 7. November 2026)
  15. Mollenhauer B, Förstl H, Deuschl G, et al. Demenz mit Lewy-Körpern und Parkinson-Krankheit mit Demenz: zwei häufige Demenzformen, die oft nicht erkannt werden. Dtsch Arztebl Int. 2010;107(39):684-691. doi:10.3238/arztebl.2010.0684 (abgerufen am 7. November 2026)

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