Porpora cutanea: cause, tipi ed esami del sangue per capirne l'origine

In breve
La porpora cutanea è fatta di macchie rosse, viola o brunastre dovute a sangue sotto la pelle, di 4-10 mm, che non scompaiono alla pressione. È un segno, non una malattia: la causa può essere innocua (pelle sottile con l'età) o urgente (un'infezione grave). Il primo esame è l'emocromo, perché il numero delle piastrine divide le cause in due gruppi.
Che cos'è la porpora, in sintesi?
- Definizione: macchie e chiazze violacee sulla pelle o dentro la bocca, causate da piccoli vasi che lasciano uscire sangue sotto la superficie[1].
- I nomi in base alla misura: le petecchie sono puntini sotto i 4 mm, la porpora misura 4-10 mm, le ecchimosi (lividi) superano 1 cm[1][2].
- Due grandi famiglie: porpora trombocitopenica, con piastrine basse, e porpora non trombocitopenica, con piastrine normali[2].
- Il numero chiave: una conta piastrinica normale nell'adulto va da 150.000 a 450.000 per microlitro; sotto 150.000 è bassa[3].
Come si riconosce la porpora e quali sono i sintomi?
Le macchie sono prima rosse, poi viola e infine brunastre mentre il sangue viene riassorbito. La loro caratteristica: restano visibili quando ci si preme sopra, a differenza della maggior parte degli arrossamenti, che impallidiscono[2]. Si controlla premendo il fianco di un bicchiere trasparente sulla pelle (prova del bicchiere). Sulla pelle scura, guardate le zone più chiare: palmi, piante dei piedi, interno delle palpebre, palato[10].
L'aspetto delle macchie dà al medico un primo indizio:
- Macchie piatte con sanguinamento di gengive o naso, mestruazioni abbondanti, sangue nelle urine o nelle feci: fanno pensare a un problema di piastrine[4].
- Macchie leggermente rilevate, che si sentono al tatto (porpora palpabile), soprattutto su gambe e glutei: fanno pensare a un'infiammazione dei piccoli vasi (vasculite). Nei bambini si associano spesso dolori alle articolazioni o alla pancia[7].
- Grandi lividi scuri sul dorso delle mani e sugli avambracci di una persona anziana, dopo un piccolo urto o senza urto: fanno pensare a una pelle fragile (porpora senile)[12].
Quando la porpora è un'urgenza?
Quando consultare il medico
- Urgenza: chiamate il 112 (o il 118) se macchie che non scompaiono sotto un bicchiere si accompagnano a febbre, sensazione di stare molto male, confusione, rigidità del collo o si allargano: può essere un'infezione da meningococco, che va curata subito[10]. La sepsi meningococcica può dare febbre alta, pressione bassa e petecchie, e nel 10-20% dei casi ha un decorso fulminante[16]. Chiamate anche per un sanguinamento che non si ferma con la pressione[4], o per porpora con confusione, debolezza o difficoltà a parlare improvvise.
- Entro 24-48 ore se compaiono macchie nuove senza motivo noto e vi sentite bene, se un bambino ha porpora alle gambe con dolori articolari o addominali, o se prendete un anticoagulante e le macchie si estendono[11].
- Alla prossima visita per lividi vecchi e stabili sugli avambracci esposti al sole, o per poche macchie già sparite. Portate foto ed elenco dei farmaci.
L'assenza di febbre non esclude una causa seria, e la maggior parte delle persone con meningite non ha alcuna macchia. Il nostro articolo sui sintomi della meningite elenca tutti i segnali d'allarme.
Quali sono le cause della porpora?
Il medico ordina le cause in base al numero di piastrine, poi alla coagulazione e alla resistenza della parete dei vasi[1][2]. Prima le cause frequenti:
- Frequente Porpora senile (attinica): l'età e anni di sole assottigliano la pelle e rendono fragili i vasi. È innocua e non richiede cure, ma anticoagulanti e cortisonici la peggiorano[12].
- Frequente Farmaci: quelli che agiscono su piastrine o coagulazione (aspirina, clopidogrel, warfarin e altri anticoagulanti), i cortisonici a lungo termine e i farmaci che abbassano le piastrine[1][12]. Non sospendete mai un anticoagulante senza parere medico.
- Possibile Vasculite da IgA (porpora di Schönlein-Henoch): la vasculite più comune nei bambini, con 10-20 casi ogni 100.000 bambini all'anno, il 90% tra 2 e 10 anni. Spesso segue un raffreddore[7][8].
- Possibile Trombocitopenia immune (PTI, un tempo porpora trombocitopenica idiopatica): il sistema immunitario distrugge le piastrine. Nei bambini spesso passa in settimane o mesi; la forma che dura colpisce soprattutto gli adulti, e le donne due-tre volte più degli uomini[4].
- Possibile Infezioni e malattie che abbassano le piastrine: HIV, epatite C, altre infezioni virali, lupus e malattie del midollo osseo[2].
- Rara Urgenze gravi: infezione del sangue da meningococco e altre forme di sepsi, coagulazione intravascolare disseminata (CID), leucemia e porpora trombotica trombocitopenica (PTT), in cui minuscoli coaguli si formano in tutto il corpo[1][2][9].
- Rara Altre cause dei vasi: carenza di vitamina C (scorbuto), amiloidosi e malattie ereditarie del tessuto connettivo come la sindrome di Ehlers-Danlos[1][2].
Come si fa la diagnosi? Gli esami del sangue e come leggerli
Il medico esamina la pelle, chiede di farmaci, infezioni recenti e sanguinamenti, poi prescrive esami del sangue e delle urine; a volte serve una biopsia cutanea[1]. Si parte dall'emocromo, spesso con gli esami della coagulazione. Un esempio fittizio di referto:
| Esame | Risultato | Valori di riferimento | Segnalazione |
|---|---|---|---|
| Globuli bianchi (WBC) | 6,8 x10^3/µL | 4,0-10,0 | |
| Emoglobina (HGB) | 13,6 g/dL | 12,0-16,0 | |
| Piastrine (PLT) | 18 x10^3/µL | 150-450 | *L |
| Volume piastrinico medio (MPV) | 11,2 fL | 7,5-11,5 | |
| Tempo di protrombina (PT INR) | 1,02 | 0,80-1,20 | |
| aPTT (ratio) | 1,05 | 0,80-1,20 |
- Il segno *L: 18 x10^3/µL significa 18.000 piastrine per microlitro, molto sotto 150.000. Il rischio di sanguinamento aumenta sotto circa 20.000[5].
- Il resto è normale: un calo isolato delle piastrine, con globuli rossi e bianchi normali, è il quadro tipico della PTI, che si diagnostica dopo aver escluso altre cause[5].
- PT e aPTT normali: i fattori della coagulazione funzionano; il problema riguarda le piastrine, non le proteine della coagulazione.
- Non è una diagnosi: il valore va confermato, con uno striscio di sangue al microscopio[5]. I valori variano da laboratorio a laboratorio.
Piastrine su una riga, PT e aPTT su un'altra, esame delle urine in un'altra pagina? BloodSense spiega ogni riga del vostro referto completo con parole semplici e vi aiuta a preparare le domande per il medico.
Spiegami il referto| Esame | Perché si fa | Risultato che cambia il quadro |
|---|---|---|
| Piastrine e MPV | Divide le cause in due gruppi[2] | Piastrine basse (L): porpora trombocitopenica. Normali: guardare i vasi o la coagulazione |
| Striscio di sangue periferico | Osserva le cellule al microscopio[5] | Aggregati di piastrine: valore falsamente basso; globuli rossi frammentati (schistociti): fanno pensare a PTT[9] |
| PT, INR e aPTT | Controllano i fattori della coagulazione (vedi la guida agli esami della coagulazione) | Valori allungati (H): anticoagulante, problema di fegato, carenza di un fattore o CID |
| Esame delle urine e creatinina | Cercano un coinvolgimento dei reni nella vasculite da IgA[8] | Sangue o proteine nelle urine, creatinina in salita (H): controlli più stretti |
| LDH, aptoglobina e attività ADAMTS13 | Richiesti se si sospetta una PTT[9] | LDH alta (H), aptoglobina bassa (L) e ADAMTS13 sotto il 10%: PTT, un'urgenza[9] |
| Test per HIV ed epatite C | Aggiunti se si sospetta una PTI e c'è un rischio[4] | Un risultato positivo spiega le piastrine basse |
| Vitamina C | In caso di dieta povera e gengive che sanguinano | Un valore molto basso (L) fa pensare allo scorbuto |
Una trappola nel referto: in alcune persone l'anticoagulante della solita provetta con tappo viola (EDTA) fa aggregare le piastrine nella provetta. Lo strumento riporta allora un valore falsamente basso (pseudopiastrinopenia). Uno striscio o un nuovo prelievo in provetta con citrato o eparina dà il valore vero[13]. Un valore molto basso senza sanguinamenti né macchie merita questo controllo.
Nei bambini, la vasculite da IgA si classifica con porpora o petecchie soprattutto alle gambe, più almeno uno tra: dolore addominale, artrite o dolori articolari, coinvolgimento renale, depositi di IgA alla biopsia[14]. È una causa dei vasi, quindi non abbassa le piastrine[2].
Come si segue la porpora nel tempo?
- PTI: conte piastriniche ripetute. Una terapia raramente serve sopra 20.000 per microlitro se non ci sono sanguinamenti[5].
- Vasculite da IgA: esami delle urine e controllo della pressione per 6-12 mesi, perché i reni possono essere coinvolti dopo le macchie[11]. La malattia dura in media 4 settimane[7].
- Porpora senile: nessun esame una volta chiara la diagnosi. I nuovi lividi svaniscono in pochi giorni; la macchia bruna può restare settimane o mesi[12].
Come si cura la porpora?
La cura si rivolge alla causa, e a volte non serve nulla[2]. Qui non sono indicate dosi.
- Porpora da farmaci: il medico può cambiare o adattare il farmaco.
- PTI: osservazione, cortisonici, immunoglobuline endovena, anti-D, agonisti del recettore della trombopoietina, rituximab o splenectomia, scelti insieme al paziente[6].
- Vasculite da IgA: soprattutto riposo e antidolorifici; cortisonici e cure per i reni solo in casi selezionati[7][8].
- PTT: cure in ospedale avviate in fretta, guidate dal test ADAMTS13[9].
- Porpora senile: nessuna terapia accelera la guarigione né è necessaria[12].
Come prevenire la porpora e conviverci?
- Proteggete avambracci e mani dal sole e dagli urti se la pelle è sottile[12].
- Tenete un elenco aggiornato di farmaci e integratori, e chiedete prima di prendere aspirina o ibuprofene se le piastrine sono basse.
- Fotografate le macchie nuove con una moneta accanto e annotate la data.
- Chiedete quali vaccini contro il meningococco sono previsti per la vostra età e situazione.
- Dopo una vasculite da IgA, non saltate i controlli delle urine e della pressione, anche se le macchie sono sparite[11].
Domande da fare al medico
- Le mie piastrine sono basse, e uno striscio ha escluso l'aggregazione nella provetta?
- PT e aPTT sono normali?
- Uno dei miei farmaci o integratori può causare queste macchie?
- Devo controllare urine e pressione, e per quanto tempo?
- Quali segnali richiedono di chiamare subito il 112?
Domande frequenti
La porpora è la stessa cosa di un livido?
Entrambi sono sangue sotto la pelle. I medici chiamano ecchimosi (livido) le chiazze oltre 1 cm e porpora le macchie di 4-10 mm[1]. Conta soprattutto se compaiono senza motivo.
La porpora può essere un segno di leucemia?
Di rado. La leucemia è una delle cause possibili, ma di solito modifica anche altre righe dell'emocromo, come globuli bianchi o emoglobina[2]. Un emocromo normale la rende molto meno probabile.
Quanto dura la porpora?
Dipende dalla causa: da qualche giorno a qualche settimana per la porpora senile[12], circa 4 settimane per la vasculite da IgA[7], più a lungo se le piastrine restano basse.
Si può avere la porpora con piastrine normali?
Sì. Vasculite, pelle fragile, cortisonici, carenza di vitamina C e problemi dei fattori della coagulazione danno porpora con piastrine normali[1].
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