In breve

Tra gli otto gruppi sanguigni comuni, in Italia il più raro è l'AB negativo: circa 5 persone su 1.000. Lo 0 positivo e l'A positivo sono i più diffusi. La classifica cambia da una popolazione all'altra, perché il gruppo sanguigno si eredita. I gruppi davvero rari, come l'Rh null («sangue d'oro») o il fenotipo Bombay, mancano di un antigene che quasi tutti hanno: trovare sangue compatibile è difficilissimo.

Qual è il gruppo sanguigno più raro?

Dipende da quale elenco si guarda. Tra gli otto gruppi stampati su un normale referto, all'ultimo posto c'è l'AB negativo: in Italia lo 0,5% della popolazione, seguito dal B negativo con l'1,5%[1]. Anche tra i donatori inglesi l'AB negativo è il meno comune degli otto, con circa l'1%[3][4].

I centri trasfusionali usano una definizione più severa. Per il Centro nazionale sangue una persona ha un «gruppo raro» quando il suo assetto di antigeni si trova al massimo in 1 persona ogni 1.000-5.000 esaminate, ed «estremamente raro» sotto 1 su 5.000[2]. Con questo metro l'AB negativo non è affatto raro. Il gruppo più raro conosciuto è l'Rh null, con circa 43 persone descritte in tutto il mondo[8].

AB0 e Rh sono solo due dei 49 sistemi gruppo-ematici riconosciuti dalla Società internazionale di trasfusione del sangue (ISBT), che insieme contano circa 400 antigeni[6]. L'esame di routine del gruppo sanguigno ne legge pochissimi[10].

Come capire dal referto se il tuo gruppo è raro?

Un risultato inventato, con uno dei gruppi meno comuni:

Esempio fittizio di referto di immunoematologia (formato italiano)
EsameRisultatoRisultati possibiliNote
Gruppo sanguigno AB0ABA, B, AB o 0-
Fattore Rh (D)NegativoPositivo o negativo-
Gruppo sanguigno (sintesi)AB Rh negativo (AB-)Uno degli 8 gruppi-
Ricerca anticorpi anti-eritrocitari (Coombs indiretto)NegativoNegativo o positivo-
  1. Gruppo AB0 = AB: i tuoi globuli rossi portano sia l'antigene A sia il B. Il laboratorio lo verifica sulle cellule e poi di nuovo sulla parte liquida del sangue (prova inversa)[10].
  2. Rh (D) negativo: sulle tue cellule manca la proteina RhD. In caso di trasfusione dovresti ricevere globuli rossi Rh negativi[10].
  3. AB-: la combinazione delle due righe. Poco comune, ma non è un problema di salute: niente «alto» o «basso», quindi nessuna nota.
  4. Coombs indiretto negativo: oggi non sono stati trovati anticorpi inattesi contro altri antigeni dei globuli rossi. È l'esame che può far emergere un gruppo raro, perché chi non ha un antigene comune può produrre anticorpi contro di esso dopo una trasfusione o una gravidanza[7].

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Fammi spiegare il referto

Perché la rarità conta per le trasfusioni?

Per quasi tutti i pazienti bastano gli otto gruppi comuni. Il sangue di gruppo 0 può essere dato a persone di qualsiasi gruppo AB0, chi è AB può ricevere A, B, AB e 0, e chi è Rh negativo dovrebbe ricevere sangue Rh negativo[10].

La rarità pesa soprattutto per chi ha bisogno di trasfusioni continue, come nell'anemia falciforme o nella talassemia. Questi pazienti stanno meglio con sangue compatibile anche oltre AB0 e Rh[4]. In Inghilterra un sottotipo chiamato Ro è essenziale per curare l'anemia falciforme, ma lo ha solo il 3% dei donatori abituali[4].

Qual è il gruppo sanguigno più frequente in Italia?

In Italia è lo 0 positivo, seguito dall'A positivo[1]. Altrove la classifica cambia.

Quota di ciascun gruppo sanguigno in tre popolazioni (fonte nell'intestazione di ogni colonna)
Gruppo sanguignoItalia, popolazione (stime ISS)[1]Inghilterra, donatori (febbraio 2026)[3]Cina, 3,8 milioni di adulti[5]
0 positivo39%36%30,1%
0 negativo7%14%0,3%
A positivo36%28%30,2%
A negativo6%8%0,4%
B positivo7,5%8%29,1%
B negativo1,5%3%0,3%
AB positivo2,5%2%9,6%
AB negativo0,5%1%0,1%

Le cifre italiane sono stime arrotondate dell'Istituto superiore di sanità[1]. Quelle inglesi descrivono i donatori, non tutta la popolazione[3]. In Cina il gruppo B è diffuso quasi quanto A e 0, e il sangue Rh negativo, di qualsiasi gruppo, riguarda solo l'1% circa delle persone[5].

Perché il gruppo più raro cambia da un Paese all'altro?

Il gruppo sanguigno si eredita, quindi chi ha origini comuni tende ad avere gruppi simili[4]:

  • Il sangue Rh negativo è stato descritto nel 17,3% dei donatori statunitensi bianchi non ispanici, ma nell'1,7% dei donatori di origine asiatica[5].
  • Anche all'interno della Cina la quota di Rh negativi va dallo 0,3% dei mongoli al 3,3% degli uiguri[5].
  • In Inghilterra il sottotipo Ro è circa 10 volte più frequente nelle persone di origine nera che negli altri donatori[4].

Per questo i servizi trasfusionali cercano donatori di ogni origine: il sangue più compatibile si trova più spesso in una persona con antenati simili[4].

Quali sono i gruppi sanguigni davvero rari?

  • Frequente Un gruppo standard meno diffuso. AB negativo, B negativo o 0 negativo: poco comuni, ma disponibili nelle scorte dei centri trasfusionali[4].
  • Possibile Un sottotipo poco comune. Il sottotipo Ro, o la mancanza di un antigene di un altro sistema (Kell, Duffy, Kidd…), conta soprattutto per chi riceve molte trasfusioni[4].
  • Rara Fenotipo Bombay. Ai globuli rossi manca l'antigene H, quindi un esame di routine può leggerli come gruppo 0. Chi ha questo gruppo può ricevere senza rischi solo sangue Bombay. Si trova soprattutto nell'India occidentale e meridionale: un ospedale di Puducherry ha trovato 3 casi su 35.497 persone esaminate[11].
  • Rara Rh null. Mancano tutti gli antigeni Rh. Spesso provoca una distruzione lieve e continua dei globuli rossi (anemia emolitica). Quando si formano anticorpi, è sicuro solo sangue Rh null, da familiari, scorte congelate o registri di donatori rari[7][8].

In Italia le banche dei gruppi rari, come quella di Milano, tengono un registro e una scorta di sangue congelato[2]. La Banca del sangue raro della Lombardia, al Policlinico di Milano, ha identificato 18.500 donatori rari e congelato oltre 2.000 unità estremamente rare[9]. Poiché nessun Paese basta a sé stesso, i programmi nazionali condividono i dati attraverso il registro internazionale dei donatori rari dell'OMS, e le unità possono viaggiare all'estero[12][4].

Gruppo raro o Rh negativo in gravidanza: cosa cambia?

Se sei Rh negativa e il bambino è Rh positivo, il tuo organismo può produrre anticorpi contro i suoi globuli rossi. In una gravidanza successiva questi anticorpi possono distruggere i globuli rossi del bambino e causare bilirubina alta e ittero. Le iniezioni di immunoglobuline anti-D, oggi usate di routine in gravidanza, hanno reso questo problema molto meno frequente[13]. In Italia il Coombs indiretto va ripetuto a tutte le donne a 28 settimane[14]. L'ISS raccomanda di informare le donne Rh negative sul test prenatale non invasivo (NIPT) per una profilassi mirata, oggi disponibile solo in alcune Regioni[15]. Con un gruppo Rh null o un altro gruppo molto raro, l'assistenza si programma presto con un centro trasfusionale specializzato[7].

Come scoprire il proprio gruppo sanguigno, e se è raro?

  • Controlla i tuoi documenti: il gruppo sanguigno si determina in gravidanza o prima del concepimento e prima di una trasfusione o di un trapianto[10][14].
  • Chiedi al medico di famiglia la determinazione del gruppo AB0 e Rh. Basta un semplice prelievo di sangue e non serve una preparazione particolare[10].
  • Diventa donatore. La donazione, con la tipizzazione estesa che l'accompagna, è l'occasione migliore per scoprire un gruppo raro[2].
  • Conserva ogni tessera che indica un gruppo raro o un anticorpo, e mostrala prima di un intervento.
  • Riferisci in ospedale trasfusioni, gravidanze e trapianti di midollo avuti in passato.
  • Ricorda che l'esame di routine non cerca la maggior parte degli antigeni minori[10].

Quando rivolgersi al medico?

Quando consultare il medico

  • Emergenza: chiama il 112 (o il 118 dove il numero unico non è ancora attivo) per un'emorragia abbondante, uno svenimento, una forte mancanza di fiato, oppure febbre, brividi, mal di schiena o urine scure durante o subito dopo una trasfusione.
  • Entro 24-48 ore se sei Rh negativa e incinta e hai perdite di sangue, una caduta o un colpo alla pancia, oppure se ti hanno detto che hai un gruppo raro ed è previsto un intervento.
  • Alla prossima visita per confermare il tuo gruppo sanguigno o parlare di un Coombs indiretto positivo.

Domande da fare al medico

  1. Il mio gruppo sanguigno è stato confermato su due prelievi diversi?
  2. È stato fatto il Coombs indiretto, e con quale risultato?
  3. In questa gravidanza mi servono le immunoglobuline anti-D, o posso fare il NIPT sul gruppo del feto?
  4. Se devo operarmi, il centro trasfusionale deve preparare il sangue in anticipo?
  5. Il mio sangue potrebbe servire a una banca dei gruppi rari?

Domande frequenti

Il gruppo B negativo è raro?

È poco comune, ma non raro nel senso dei centri trasfusionali: in Italia ce l'ha circa l'1,5% delle persone, ed è il secondo meno diffuso degli otto dopo l'AB negativo[1].

Lo 0 negativo è il gruppo più raro?

No. In Italia è 0 negativo circa il 7% delle persone[1]. Sembra scarso perché gli ospedali lo usano molto nelle emergenze, quando non c'è il tempo di determinare il gruppo del paziente[2][4].

Perché l'Rh null si chiama «sangue d'oro»?

È un modo popolare per dire quanto è raro. Non significa che sia un sangue più puro o più sicuro per tutti[8].

Un gruppo sanguigno raro fa male alla salute?

Gli otto gruppi standard non causano malattie. L'Rh null è un'eccezione: spesso si associa a una distruzione lieve e cronica dei globuli rossi, che si segue con l'emocromo completo e il conteggio dei reticolociti[7].

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Bibliografia

  1. Istituto Auxologico Italiano IRCCS. Gruppi sanguigni e fattore Rh (aggiornato il 16 luglio 2026; percentuali attribuite all'Istituto superiore di sanità). auxologico.it (consultato il 25 ottobre 2026)
  2. Centro nazionale sangue. Raro ma vero: i gruppi sanguigni «diversi» (intervista, 19 settembre 2017). centronazionalesangue.it (consultato il 25 ottobre 2026)
  3. NHS Blood and Transplant. Blood types (dati aggiornati a febbraio 2026). blood.co.uk (consultato il 25 ottobre 2026)
  4. NHS Blood and Transplant. Rare blood types. blood.co.uk (consultato il 25 ottobre 2026)
  5. Liu J, Zhang S, Wang Q, Shen H, Zhang Y, Liu M. Frequencies and ethnic distribution of ABO and RhD blood groups in China: a population-based cross-sectional study. BMJ Open. 2017;7(12):e018476. doi:10.1136/bmjopen-2017-018476 (consultato il 25 ottobre 2026)
  6. International Society of Blood Transfusion. Red Cell Immunogenetics and Blood Group Terminology Working Party (registro aggiornato il 24 settembre 2026). isbtweb.org (consultato il 25 ottobre 2026)
  7. Shahverdi E, Moghaddam M. Rhnull phenotype: molecular basis, serologic features, clinical manifestations, and transfusion challenges. A scoping review of published cases. Immunohematology. 2026;42(2):42-47. doi:10.2478/immunohematology-2026-008 (consultato il 25 ottobre 2026)
  8. Cleveland Clinic Health Essentials. What is "golden blood"? And why is it so rare? health.clevelandclinic.org (consultato il 25 ottobre 2026)
  9. Fondazione IRCCS Ca' Granda Ospedale Maggiore Policlinico di Milano. Banca di emocomponenti di gruppi rari (Banca del sangue raro). policlinico.mi.it (consultato il 25 ottobre 2026)
  10. MedlinePlus Medical Encyclopedia. Blood typing. Revisione del 29 gennaio 2026. US National Library of Medicine. medlineplus.gov (consultato il 25 ottobre 2026)
  11. Mallick S, Kotasthane DS, Chowdhury PS, Sarkar S. Bombay blood group: is prevalence decreasing with urbanization and the decreasing rate of consanguineous marriage. Asian J Transfus Sci. 2015;9(2):129-132. doi:10.4103/0973-6247.162695 (consultato il 25 ottobre 2026)
  12. Nance S, Scharberg EA, Thornton N, Yahalom V, Sareneva I, Lomas-Francis C. International rare donor panels: a review. Vox Sang. 2016;110(3):209-218. doi:10.1111/vox.12357 (consultato il 25 ottobre 2026)
  13. MedlinePlus Medical Encyclopedia. Rh incompatibility. US National Library of Medicine. medlineplus.gov (consultato il 25 ottobre 2026)
  14. Istituto superiore di sanità, EpiCentro (ItOSS). Nuovi livelli essenziali di assistenza: le prestazioni per la gravidanza e la tutela della maternità. epicentro.iss.it (consultato il 25 ottobre 2026)
  15. Istituto superiore di sanità, EpiCentro. Linee guida sulla «Gravidanza fisiologica»: la seconda parte del documento. epicentro.iss.it (consultato il 25 ottobre 2026)

Questo articolo offre informazioni generali. Non sostituisce il parere del medico o del centro trasfusionale, che interpretano il gruppo sanguigno alla luce della tua storia, delle gravidanze e delle trasfusioni passate.