伯杰病（IgA肾病）：症状、检查与治疗

伯杰病是全球最常见的炎症性肾脏疾病，大多数人是在常规尿检发现不应出现的血液或蛋白质后才得知自己患病的。医生也将其称为IgA肾病，因为该病的发生与一种名为免疫球蛋白A的蛋白质在肾脏微小滤过单元中沉积有关。许多人带病多年却毫无不适，这正是实验室检测数值在这里如此重要的原因。

本文将介绍伯杰病（IgA肾病）的发病规律、哪些症状需要关注，以及尿液和血液检查如何帮助诊断。我们还将介绍肾脏专科医生常用的检测手段、肾活检的意义、2023年以来治疗方法的新进展，以及您下次就诊时值得向医生提出的问题。此外，我们也会厘清伯杰病与布尔格病之间常见的混淆——两者名称极为相似，但实为两种完全不同的疾病。

用通俗语言解释什么是伯杰病

每个肾脏约含一百万个微小的过滤单元，称为肾小球。血液流经肾小球时，废物和多余水分以尿液形式排出，而有用的蛋白质和血细胞则被留在体内。在伯杰病中，血液中循环着一种异常形式的免疫球蛋白A（IgA），免疫系统将其识别为异物，由此形成的免疫复合物沉积在肾小球系膜——即每个过滤单元中央的支撑组织——中。肾脏随之产生慢性低度炎症。多年后，这种炎症可能留下瘢痕组织，并逐渐降低肾脏的过滤功能。

伯杰病是全球最常见的原发性肾小球疾病。梅奥诊所指出，该病通常在青少年中期至三十岁中期之间发病，在北美和西欧，男性患病率约为女性的两倍。东亚地区的发病率明显更高，部分原因在于多个国家对青少年开展常规尿液试纸筛查，从而发现了其他地区容易漏诊的无症状病例。

伯杰病的进展并不一致。部分患者仅靠控制血压和定期监测，肾功能便可在数十年内保持稳定；而克利夫兰诊所的数据显示，约四分之一的成年患者最终会发展为肾衰竭，需要透析或肾移植。判断病情走向的最佳指标，并非患者的自我感受，而是肾脏随时间流失蛋白质的程度。

伯杰病不是布尔格病

这两个病名读音几乎相同，常被混淆，但除了拼写相近之外，两者毫无关联。伯杰病（Berger's disease）是一种免疫性肾脏疾病，以法国病理学家让·伯杰（Jean Berger）的名字命名；而伯格病（Buerger's disease）是一种累及四肢血管的疾病，与吸烟密切相关，以美国医生利奥·伯格（Leo Buerger）的名字命名。以下对比将两者明确区分。

症状与早期表现

伯杰病的典型表现是：在咽喉痛、感冒或胃肠道感染后一两天内出现肉眼血尿，尿液变为粉红色、茶色或可乐色，随后数天内自行消退。这一时间规律非常有特点：与尿路感染不同——尿路感染引起的血尿通常在感染后一周或更长时间才出现——伯杰病的血尿与感染几乎同步发生。许多患者描述，在确诊之前，类似发作已间隔数年反复出现多次。

在这些发作期之外，IgA肾病（Berger病）往往悄无声息，血液仅以实验室才能检测到的微量存在。这正是常规筛查能发现大量病例的原因。当症状出现时，通常包括：

• 排尿后泡沫或气泡持续不散，提示蛋白质正在从肾小球滤过屏障中漏出
• 踝部、足部、手部或眼周出现水肿，尤其在一天结束时更为明显
• 肋骨以下背部隐隐作痛
• 既往无高血压史者血压开始升高
• 随着肾功能下降，出现异常疲劳或食欲减退

由于肉眼血尿的发作时有时无，人们往往以为问题已自行消失。但实际上很少如此：发作间歇的"平静期"正是肾脏瘢痕悄然积累的阶段，而实验室监测是这一阶段唯一可靠的预警信号。任何曾经出现过肉眼血尿的人都应接受后续检查，许多患者事后回顾 血尿检查结果 以了解化验结果所发现的问题。

免疫球蛋白A为何在肾脏中积聚

研究人员将Berger病描述为四个环节组成的连锁反应：机体产生一种缺少部分正常糖链修饰的异常IgA抗体；免疫系统识别出这一"裸露"位点并产生针对它的抗体；两者结合形成免疫复合物在血液中循环；这些复合物随后沉积于肾小球滤过膜并引发炎症。每个环节单独存在时并无危害，完整的连锁反应才是致病的根源。

异常的免疫球蛋白A主要来源于咽喉和肠道的黏膜，这解释了为何病情发作往往与这些部位的感染有关，也说明了为何一种新型疗法针对的是肠道免疫组织，而非肾脏本身。

哪些人更容易患急性支气管炎

• 家族史：亲属患病风险更高，目前已知多个易感基因，但没有任何单一基因能单独导致该病
• 种族背景：东亚人群发病率最高，非洲裔人群发病率最低
• 性别：在西方国家，男性确诊率高于女性
• 年龄：发病高峰集中在青少年期和成年早期，但任何年龄均可确诊
• 合并疾病：肝硬化、乳糜泻、炎症性肠病以及某些慢性感染可引发继发性IgA肾病

饮食习惯、饮水量或运动方式均不会导致Berger病。这一点非常重要，因为许多患者在第一次就诊肾内科时，往往深信自己做错了什么。其实并非如此。生活方式影响的是Berger病的进展速度，而非是否会发病。

揭示伯杰病的实验室检查

目前没有任何单一血液检查能直接确诊Berger病。血清IgA水平升高仅见于少数患者，正常值也无法排除诊断。确诊需要综合多项尿液和血液检测指标所呈现的整体规律，并在数月内持续追踪，而非仅凭一次检查结果判断。

尿液检测的结果说明什么

标准尿液分析是诊断贝格尔病的第一步。它能检测出肉眼看不见的血液，并估算蛋白质的渗漏情况。在显微镜下，有两项发现尤为重要：形态异常的红细胞——这意味着红细胞是在挤过发炎的肾小球滤过屏障时受损，而非来自膀胱出血——以及在肾小管内形成的圆柱形管型。技术人员通过 尿液显微镜检查样本来确认上述发现，报告中有时会将 红细胞管型 标注为肾小球来源的信号。

接下来需要对蛋白质进行定量分析。尿液试纸只能给出粗略的等级，因此临床医生会使用一种比值来校正样本的稀释程度。肾脏科医生最常追踪 尿白蛋白/肌酐比值 以及与之密切相关的晨尿蛋白肌酐比值。部分医疗机构仍会申请 24小时尿蛋白收集，并在随访时复查 尿蛋白水平 以判断治疗是否有效。

血液检测能提供哪些额外信息

血液检查衡量的是肾损害的后果，而非病因。实验室会报告 血清肌酐值——这是一种在肾脏滤过减慢时会在体内积聚的代谢废物，并将其换算为 估算肾小球滤过率，即用于评估肾功能分期的数值。肾功能检查组合还会检测 血尿素氮，以及钾、碳酸氢盐和白蛋白。抗核抗体、补体水平和肝炎血清学检查主要用于排除其他引起肾小球炎症的原因。

确诊的方式

肾脏活检至今仍是确诊贝格尔病的唯一明确手段。在局部麻醉下，专科医生借助超声引导取出一至两条细如线状的肾脏组织，通常作为日间手术进行。病理科医生使用荧光染色，使系膜区的免疫球蛋白A发出荧光。这一荧光图像即为确诊依据；在此之前的所有检查结果均属疑似。

活检还通过病理学家称为MEST-C的五项评分对损伤程度进行分级。简单来说，该评分记录了肾小球支持细胞的增殖程度、肾小球毛细血管袢内的炎症情况、瘢痕化程度，以及是否形成了新月形的严重损伤区域。两位尿检结果完全相同的患者，其评分可能差异显著，而评分结果将直接影响治疗方案的积极程度。

2025年更新的国际KDIGO指南鼓励对活检采取更为积极的态度，因为多种有效治疗方案只有在组织学确诊后才能启用。对于活检风险较高的患者（例如正在服用抗凝药物的人），肾内科医生可能仅根据临床表现进行管理，同时密切随访监测。

治疗方案及其目标

IgA肾病（Berger病）目前尚无根治方法，但治疗目标明确：尽可能降低蛋白尿并长期维持。2025年国际指南将目标设定为每日蛋白尿低于0.5克，理想情况下低于0.3克，同时保持肾小球滤过功能稳定。达到这一目标与长期保留肾功能密切相关。

适用于所有患者的基础治疗

• 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体拮抗剂（ARB），即使血压正常也会处方使用，因为这类药物能降低肾小球内压，减少蛋白质漏出
• 控制血压，在可耐受的情况下，通常将收缩压控制在120 mm Hg左右
• SGLT2抑制剂，这类药物最初为糖尿病研发，但对非糖尿病患者同样具有保护肾功能的作用
• 减少盐分摄入，有助于提高降压药的疗效
• 戒烟、控制体重，以及在有指征时积极治疗高胆固醇
• 谨慎使用常规非甾体抗炎止痛药

许多伯格氏病（IgA肾病）患者仅凭上述基础治疗便能将蛋白尿维持在较低水平，无需进一步干预。对相关术语不熟悉的读者，常常会在首次肾内科就诊前查阅 高血压 在首次肾内科就诊之前。

蛋白尿持续存在时的针对性治疗

当蛋白尿在充分支持治疗后仍高于目标值时，肾内科医生会加用针对疾病本身的治疗。全身性糖皮质激素长期以来是首选方案，但存在感染和骨质疏松等实际风险，因此目前使用更为审慎。新型治疗方案则针对Berger病的特定发病环节：一种在异常抗体产生部位（肠道特定区段）释放布地奈德的胶囊制剂、阻断内皮素受体以减轻肾小球内压力的药物、关闭免疫级联反应某一环节的补体抑制剂，以及中和驱动B细胞产生异常IgA信号的抗体药物。近年来已有多种药物在美国上市，包括 于2026年7月获得的加速批准.

如果肾功能最终衰竭，透析和肾移植均可取得良好效果。IgA沉积物可能在移植肾中复发，因此受者术后需持续监测尿液。部分处于这一阶段的患者还同时面临 慢性肾脏病 由多种原因共同导致的情况。

何时应该去看医生

• 尿液变为粉红色、红色、棕色或可乐色，即使仅出现一次且无疼痛感
• 尿液持续数日出现泡沫
• 踝部、手部或面部出现新发水肿，尤其伴有体重增加时
• 40岁以下人群新出现血压升高
• 尿量减少、呼吸困难或持续恶心

与伯格氏病（IgA肾病）共存的日常生活

在伯格氏病中，定期监测取代症状，成为病情管理的主要依据。大多数患者病情稳定后，每三到六个月复查一次；治疗方案调整后则需更频繁随访。每次就诊通常同时检测尿蛋白、肌酐、eGFR（估算肾小球滤过率）及血压。多次随访的变化趋势远比单次结果更有意义：一个轻度异常但多年保持平稳的数值，与同一数值持续升高，意义截然不同。

养成良好的日常习惯同样重要。适度控盐、规律运动、及时治疗咽喉和肠道感染、避免吸烟，都有助于减轻肾小球的负担。限制蛋白质摄入并非常规建议，在没有医生监督的情况下反而可能有害。怀孕通常是可行的，但应提前与肾内科医生共同规划，因为伯格氏病治疗中使用的某些药物在妊娠期间并不安全。自行追踪指标的患者，往往会记录 标准尿液检测项目 以及血压读数，一并留存。

Berger病的预后已有切实改善。在上一代，支持治疗和激素几乎是全部手段。如今，蛋白尿控制良好且肾小球滤过功能正常的患者，有望终身无需透析，而可用的治疗选择也在不断增加。

最新科学进展

过去三年，伯杰病（IgA肾病）的治疗进展超过了此前三十年的总和。以下是最新研究的发现，以及这些发现对您或您身边确诊患者的意义。

治疗目标进一步下调

2025年一项汇总了23项研究、涵盖逾15,000名患者的综述发现，即便是曾被认为在可接受范围内的轻度蛋白尿，也与肾功能加速下降有关。这对您意味着什么：治疗目标已不再仅仅是将蛋白尿降下来，而是在安全前提下尽可能将其压至最低并长期维持。2025年国际指南对此作出回应，制定了更严格的控制目标，并建议更早进行肾活检。

作用于肠道而非肾脏的胶囊

一项为期两年的随机对照试验——即参与者被随机分配至用药组或安慰剂组，以确保比较的公正性——测试了一种设计在小肠下段释放的布地奈德胶囊，而小肠下段正是异常抗体的产生部位。结果显示，与单纯支持治疗相比，该胶囊能更有效地减少蛋白尿并更好地维持肾功能。这对您意味着什么：针对肠道免疫组织的治疗现已成为延缓IgA肾病（Berger病）进展的公认方法，且可避免全身性激素带来的诸多副作用。

降低肾小球内压力的药物

一项针对阿曲生坦（一种阻断血管收缩激素的药物）的大型试验显示，在标准治疗基础上加用该药可显著降低蛋白尿。这对您意味着什么：这类药物提供了一种非免疫途径来保护肾小球，对于不耐受免疫抑制药物的患者尤为适用。医生需重点关注的副作用是液体潴留。

阻断免疫系统的某一环节

伊普他可班可阻断补体级联反应中的某一步骤，而补体系统正是免疫系统中放大炎症反应的部分。2026年发表的完整两年期分析报告显示，与安慰剂相比，用药组的肾功能下降速度更慢。这对您意味着什么：这是首批有证据直接证明能保护肾脏滤过功能本身（而非仅改善蛋白尿这一替代指标）的新型治疗药物之一。

靶向异常蛋白来源的抗体药物

三项3期临床试验（即大规模广泛获批前的测试阶段）相继公布了中期结果，涉及的药物均能阻断指令B细胞产生异常免疫球蛋白A的信号：sibeprenlimab和atacicept于2025年公布数据，telitacicept于2026年公布数据。三种药物均显著减少了蛋白尿。这对您意味着什么：从源头减少异常蛋白的产生，而非事后修复损伤，这一策略现已在多项独立的伯杰病临床试验中获得一致支持。目前公布的均为中期数据，对肾脏长期存活率的影响仍有待证实；其中一种药物于2026年通过美国加速审批途径上市，但仍需后续提供进一步证据。

直接比较各治疗方案

2025年一项网络荟萃分析——一种可间接比较从未进行过头对头试验的治疗方案的方法——汇总了涵盖19种干预措施的57项试验。结果进一步证实，支持治疗联合靶向药物的疗效优于任何一种单独使用。这对您意味着什么：没有一种治疗方案适合所有人，具体选择取决于肾活检结果、肾功能状况及患者耐受性。相关研究仍在持续推进，包括一项于2025年启动的felzartamab三期临床试验。

所有这些证据均来自针对已确诊Berger病且存在特定程度蛋白尿的成年患者所进行的研究。这些信息有助于与肾科医生进行深入交流，但不能替代专业诊疗。

词汇表

常见问题

Berger病是一种自身免疫性疾病吗？

它属于免疫介导性疾病，与自身免疫性疾病相近，但并不完全相同。机体并不直接攻击自身肾脏组织，而是针对自身异常形式的免疫球蛋白A产生抗体，由此形成的免疫复合物沉积于肾脏过滤结构中，引发局部炎症。肾脏在这一过程中更像是"无辜受累者"，而非直接攻击目标。这一区别对治疗具有重要意义——目前的治疗策略着眼于阻断异常抗体的产生来源，而非全面抑制免疫系统。

患有这种疾病，预期寿命如何？

大多数确诊为这种肾脏疾病的患者寿命正常。预后在很大程度上取决于肾脏蛋白漏出的程度，以及肾脏过滤功能是否保持稳定。若患者在确诊时蛋白尿极少、肾功能正常，并能将血压控制在良好水平，往往终身不会进展至肾衰竭。约四分之一的成年患者最终需要透析或肾移植，通常在多年之后，而这两种治疗方式在这一人群中均效果良好。由于个体预后差异较大，个人的具体检测数值远比笼统的统计数据更具参考价值。

这种病会遗传给下一代吗？

并非像单基因疾病那样遗传。大多数病例发生在没有受影响亲属的人群中。尽管如此，家族聚集现象确实存在，研究人员已发现多个可增加易感性的基因。父母或兄弟姐妹患有此病，会适度增加您自身的患病风险，这足以提醒您告知医生，并定期检查尿液。常规基因检测目前不属于标准诊疗范畴。

饮食能改变病情进展吗？

饮食有助于辅助治疗，但不能替代治疗。减少盐分摄入是效果最为明确的改变，因为这有助于提高降压药的疗效，并减少蛋白质漏出。富含蔬菜、低度加工食品的均衡饮食有助于控制血压和胆固醇。严格限制蛋白质摄入并不作为常规推荐，在没有营养师指导的情况下可能造成伤害。若肾功能下降，营养师可能会根据您的化验结果调整钾、磷或液体的摄入量。

病情会自行消退吗？

肉眼可见的血尿发作通常会在数天内自行消退，这往往给人一种病情已经好转的错觉。然而，潜在的病理过程通常会悄然持续。少数患者，尤其是儿童以及蛋白尿极少的患者，确实可以进入长期缓解状态，检查无异常发现。但对大多数人而言，疾病会在低水平上持续存在，需要定期随访监测，而非积极治疗。因为自我感觉良好就停止随访，是最常见、也最可避免的错误。

肾功能检查应多久复查一次？

病情稳定后，大多数肾脏科医生会每三到六个月复查一次尿蛋白、肌酐、eGFR和血压。在新确诊后、调整用药后，或蛋白漏出增加时，复查间隔会相应缩短。若多年来各项指标保持稳定且蛋白丢失极少，每年复查一次可能已足够。具体复查计划应由负责随访您的专科医生制定，因为这取决于您的肾活检结果和当前各项指标。

参考来源

• 美国国家糖尿病、消化和肾脏疾病研究所 — IgA肾病 — NIDDK，美国国立卫生研究院 niddk.nih.gov
• 梅奥诊所 — IgA肾病（贝格尔病）：症状与病因 — Mayo Clinic mayoclinic.org
• 克利夫兰诊所 — IgA肾病（贝格尔病）：症状与治疗 — Cleveland Clinic my.clevelandclinic.org
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• Yamaguchi Y 等 — 低度蛋白尿与IgA肾病不良肾脏预后的关联：系统综述与荟萃分析 — 《美国肾脏病学会临床杂志》，2025年 doi.org/10.2215/CJN.0000000952
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• Heerspink HJL, 等 — 阿曲生坦用于IgA肾病患者 — 新英格兰医学杂志，2024年 doi.org/10.1056/NEJMoa2409415
• Barratt J, 等 — Iptacopan治疗IgA肾病：24个月最终数据 — 《新英格兰医学杂志》，2026年 doi.org/10.1056/NEJMoa2600743
• Perkovic V, 等 — Sibeprenlimab治疗IgA肾病：一项3期试验的中期分析 — 《新英格兰医学杂志》，2025年 doi.org/10.1056/NEJMoa2512133
• Lafayette R, 等 — Atacicept治疗IgA肾病患者的3期临床试验 — 《新英格兰医学杂志》，2025年 doi.org/10.1056/NEJMoa2510198
• Lv J, 等 — Telitacicept治疗IgA肾病：一项3期试验的中期分析 — 《新英格兰医学杂志》，2026年 doi.org/10.1056/NEJMoa2514415
• Chen B, 等 — IgA肾病治疗药物的有效性与安全性：随机对照试验的网络荟萃分析 — 《医学前沿》，2025年 doi.org/10.3389/fmed.2025.1515723
• ClinicalTrials.gov — Felzartamab治疗成人IgA肾病的3期随机双盲安慰剂对照研究（PREVAIL），NCT06935357 — 美国国家医学图书馆，2025年 clinicaltrials.gov/study/NCT06935357
• 美国食品药品监督管理局 — FDA批准新疗法，用于降低原发性免疫球蛋白A肾病成人患者的蛋白尿 — FDA，2026年 fda.gov

延伸阅读

• 将尿液外观与化验结果对比的读者，通常会参考 尿液颜色与检验结果解读指南.
• 同时出现腰背痛和尿血症状的读者，还可以阅读 肾结石概述.
• 血液检查提示存在更广泛免疫问题的读者，可以参考 狼疮及其相关化验指标解析.
• 发热伴腰侧疼痛可能指向其他原因，许多读者会进一步查阅 肾脏感染症状概述.
• 正在关注早期蛋白尿的患者，可参阅以下文章 微量白蛋白尿检验结果解读.

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