Myasthenia gravis ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die zu Muskelschw\u00e4che f\u00fchrt, die schubweise auftritt \u2013 typischerweise verschlimmert sie sich bei Belastung und bessert sich in Ruhe. Der Name bedeutet \u201eschwere Muskelschw\u00e4che\", doch die Aussichten sind heute weit besser als dieser Begriff vermuten l\u00e4sst: Mit moderner Behandlung f\u00fchren die meisten Betroffenen ein erf\u00fclltes, aktives Leben, und manche erreichen eine dauerhafte Remission. Die Erkrankung entsteht, wenn das Immunsystem die chemische Signal\u00fcbertragung zwischen Nerven und Muskeln st\u00f6rt \u2013 Signale, die eigentlich eine kr\u00e4ftige Kontraktion ausl\u00f6sen sollten, kommen geschw\u00e4cht an. Dieser Ratgeber erkl\u00e4rt, was Myasthenia gravis ist, welche Symptome auftreten k\u00f6nnen, was die Ursachen sind, wie \u00c4rzte die Diagnose mithilfe von Antik\u00f6rper- und Nerventests stellen, welche Behandlungsm\u00f6glichkeiten es gibt \u2013 darunter mehrere neu zugelassene Medikamente \u2013 und welche aktuellen Forschungsergebnisse die Versorgung pr\u00e4gen.<\/p>\n\n
Myasthenia gravis ist eine Erkrankung der neuromuskul\u00e4ren Endplatte \u2013 der winzigen Verbindungsstelle, an der ein Nervenende auf eine Muskelfaser trifft. Normalerweise setzt ein Nerv den Botenstoff Acetylcholin frei, der diese Verbindungsstelle \u00fcberquert und an Rezeptoren des Muskels bindet, um eine Kontraktion auszul\u00f6sen. Bei Myasthenia gravis bildet das Immunsystem Antik\u00f6rper, die diese Rezeptoren blockieren, ver\u00e4ndern oder zerst\u00f6ren, sodass weniger Signale ankommen. Der Muskel selbst ist grunds\u00e4tzlich funktionsf\u00e4hig, aber der Befehl zur Kontraktion kommt geschw\u00e4cht an \u2013 deshalb verschlimmern sich die Symptome bei Anstrengung und bessern sich in Ruhe.<\/p>\n
Die Erkrankung ist weder h\u00e4ufig noch selten. Aktuelle Sch\u00e4tzungen aus den USA gehen von einer diagnostizierten Pr\u00e4valenz von etwa 37 pro 100.000 Einwohner aus, was bedeutet, dass zu jedem Zeitpunkt sch\u00e4tzungsweise 60.000 oder mehr Amerikaner mit der Erkrankung leben. Sie kann in jedem Alter auftreten, tritt jedoch h\u00e4ufiger bei Frauen unter 40 und bei M\u00e4nnern \u00fcber 60 auf. Myasthenia gravis wird nicht auf einfache Weise vererbt und ist nicht ansteckend. Obwohl es bislang keine Heilung gibt, l\u00e4sst sie sich sehr gut behandeln.<\/p>\n\n
Das Hauptmerkmal der Myasthenia gravis ist eine schwankende Muskelschw\u00e4che, die sich bei Belastung verschlimmert und in Ruhe bessert \u2013 oft nimmt sie im Laufe des Tages zu. H\u00e4ufig sind zuerst die Augenmuskeln betroffen, und bei manchen Menschen bleibt die Erkrankung auf die Augen beschr\u00e4nkt; diese Form wird als okul\u00e4re Myasthenia gravis bezeichnet. Bei den meisten Betroffenen breitet sie sich schlie\u00dflich auf weitere Muskelgruppen aus, was als generalisierte Myasthenia gravis bezeichnet wird.<\/p>\n
H\u00e4ufige Beschwerden sind das Herabh\u00e4ngen eines oder beider Augenlider, Doppelbilder und Schwierigkeiten, den Blick ruhig zu halten. Wenn sich die Erkrankung ausbreitet, k\u00f6nnen Betroffene eine ver\u00e4nderte Mimik, eine verwaschene oder n\u00e4selnde Stimme, Probleme beim Kauen und Schlucken sowie Schw\u00e4che in Nacken, Armen oder Beinen bemerken \u2013 das Treppensteigen, Heben von Gegenst\u00e4nden oder das aufrechte Halten des Kopfes f\u00e4llt besonders gegen Abend schwerer. Da die Schw\u00e4che wechselt und variiert, werden fr\u00fche Beschwerden leicht mit M\u00fcdigkeit oder Stress verwechselt.<\/p>\n
Die schwerwiegendste Komplikation ist eine myasthene Krise, bei der die Atemmuskulatur zu schwach wird, um selbstst\u00e4ndig zu arbeiten. Eine solche Krise ist ein medizinischer Notfall, der eine Beatmung erfordern kann, und betrifft sch\u00e4tzungsweise 15 bis 20 Prozent der Erkrankten im Laufe ihres Lebens. Warnzeichen einer zunehmenden Schw\u00e4che im Hals- oder Brustbereich \u2013 wie neu aufgetretene Schluckbeschwerden oder Kurzatmigkeit \u2013 erfordern stets umgehend \u00e4rztliche Aufmerksamkeit.<\/p>\n\n
Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, das hei\u00dft, das Immunsystem greift irrt\u00fcmlich k\u00f6rpereigenes Gewebe an. Bei den meisten Betroffenen richtet sich dieser Angriff gegen den Acetylcholinrezeptor, und Bluttests k\u00f6nnen die verantwortlichen Antik\u00f6rper nachweisen. Bei einer kleineren Gruppe von Betroffenen richten sich die Antik\u00f6rper stattdessen gegen ein Protein namens MuSK oder seltener gegen eines namens LRP4, die das Nerven-Muskel-Signal auf einem anderen Weg st\u00f6ren.<\/p>\n
Der Thymus, eine Dr\u00fcse im Brustkorb, die das Immunsystem ausbildet, scheint bei der Ausl\u00f6sung oder Aufrechterhaltung dieses fehlgeleiteten Angriffs eine Rolle zu spielen. Etwa zwei Drittel der Menschen mit Myasthenia gravis haben einen ver\u00e4nderten Thymus \u2013 entweder eine \u00dcberwucherung des Gewebes oder, seltener, einen Tumor namens Thymom. Myasthenia gravis tritt auch h\u00e4ufig gemeinsam mit anderen Autoimmunerkrankungen auf, weshalb \u00c4rzte oft nach verwandten Erkrankungen wie Schilddr\u00fcsenerkrankungen, rheumatoider Arthritis und Lupus suchen. Die \u00dcberpr\u00fcfung des TSH-Werts (Schilddr\u00fcsen-stimulierendes Hormon) im Laborbericht hilft dem Behandlungsteam, auf eine Schilddr\u00fcsenunterfunktion (Hypothyreose)<\/a>zu screenen, die zusammen mit Myasthenia gravis auftreten und die Ersch\u00f6pfung verst\u00e4rken kann.<\/p>\n\n Die Diagnose beginnt in der Regel mit einer sorgf\u00e4ltigen Anamnese und einer neurologischen Untersuchung, bei der nach der typischen belastungsabh\u00e4ngigen Muskelschw\u00e4che gesucht wird. Anschlie\u00dfend folgen Tests, die best\u00e4tigen, dass das Problem an der neuromuskul\u00e4ren Endplatte liegt. Bluttests auf Autoantik\u00f6rper spielen dabei eine zentrale Rolle: Ein Acetylcholinrezeptor-Antik\u00f6rpertest f\u00e4llt bei der gro\u00dfen Mehrheit der Menschen mit generalisierter Erkrankung positiv aus; ist er negativ, wird h\u00e4ufig als n\u00e4chstes ein MuSK-Antik\u00f6rpertest durchgef\u00fchrt.<\/p>\n\nWie wird Myasthenia gravis diagnostiziert?<\/h2>\n